Hamartial Nature of the Tuberous Sclerosis Complex and Its Bearing on the Tumor Problem

Tuberous Sclerosis Associated with Spontaneous Hypoglycaemia

“…The clinical diagnosis of tuberous sclerosis is possible if two or more of the following features can be demonstrated: mental retardation, epilepsy, adenomasebaceum, phakoma of the retina, multiple mixed tumours of the kidneys, and a familial history of the disease (Moolten, 1942).…”

“…" tuberous sclerosis complex"(Moolten, 1942)-is employed to denote the coexistence of tumour-like formations in other organs, notably the skin, heart, kidneys, retina, thyroid, breast, duodenum (Russell…”

Systemic Involvement and Uremia in a Patient with Tuberous Sclerosis

“…In 1921, Van Der Hove included phacoma of the retina into the disease [4], and in 1932, Koenen described the typical periungueal fibromas [4]. However, there was no unifying concept until 1942, when Moolten [5] proposed that TS also involved organs of mesodermal origin. Indeed, the occurrence of malformations in various organs involve those of ectodermal origin, brain, skin, retina as well as those of mesodermal origin like the heart and kidneys.…”

Zum Stellenwert der Röntgendiagnostik bei der tuberösen Sklerose (Morbus Bourneville)

“…In den Fällen isolierten Auftretens des Nierenbefalls ist im Gegensatz zum nicht geschlechtsbetonten Befall bei Morbus Bourneville das weibliche Geschlecht häufiger betroffen, zwischen 2: 1 bis 6: 1 (33, 90). Wie das Markfibrom generell, so bleibt auch das Anioniyo1i-pom der Nieren überwiegend klinisch stumm und wird mitunter zufällig bei der Autopsie registriert (81,55,38,99). Ein weiterer Teil wird trotz erheblicher Tumorgröße vom Tumorträger nicht bemerkt.…”

“…Bei Untersuchungen, die aus anderen Gründen erfolgen, werden die raumfordernden Prozesse entweder palpatorisch oder auf Röntgenaufnahmen festgestellt (17,113,111,63,30,85). In weniger als einem Viertel der Fälle gaben eine Mikro-oder Makrohämaturie (81,56), ausnahmsweise eine chronische oder akute Niereninsuffizienz (99) erste Hinweise auf eine Nierenbeteiligung. Ein Teil der Angiomyolipome mit oder ohne tuberöse Sklerose wird durch Schmerzen auffällig, begleitet von uncharakteristischen Erscheinungen wie Ubelkeit,Brechreiz,Schwindelgefühl,gekgentlich auch Fieber (54,95,66).…”