Hallazgo de una hiperplasia lipomatosa del septum interauricular en un caso de muerte súbita

Abstract

La hiperplasia lipomatosa del septum interauricular (HLSI) es una entidad benigna de naturaleza desconocida que se caracteriza por la acumulación de grasa no encapsulada en el interior del surco interauricular sin participación de la fosa oval. A pesar de su carácter benigno, clínicamente se ha asociado con arritmias cardiacas, generalmente de origen supraventricular, insuficiencia cardiaca y muerte súbita. Presentamos el caso de una mujer de edad media (47 años), con obesidad mórbida e insuficiencia cardiaca congestiva, que falleció súbitamente y la autopsia puso de manifiesto una HLSI. El estudio macroscópico de la pieza de resección mostró un tamaño de 5 x 2,5 cm y la histología típica de esta entidad, es decir, adipocitos maduros y pocos lipoblastos entremezclados con miocitos auriculares. Hemos analizado microscópicamente los nodos sinoauricular y auriculoventricular, lo que puso de manifiesto que la infiltración grasa los rodeada pero no los aislaba del miocardio auricular de trabajo circundante. El miocardio del ventrículo izquierdo y del tabique interventricular presentaba áreas con una intensa fibrosis intersticial por isquémica crónica y que esta fibrosis pudo ser la causa de una arritmia ventricular y muerte súbita. Aunque esta entidad es cada vez más frecuentemente reconocida gracias al desarrollo creciente de las técnicas de imagen no invasivas, rara vez necesita ser corregida quirúrgicamente.