Glucagonoma syndrome: a case report

Castro, Pablo Granero; León, Alberto Miyar de; Trancón, José Granero; Martínez, Pilar; Pérez, Julio C.; Fernández, José Carlos Fernández; Bernardo, Carmen María García; Serra, Luı́s; González, Juan José

doi:10.1186/1752-1947-5-402

Cited by 28 publications

(30 citation statements)

References 14 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Las manifestaciones del síndrome incluyen, además, pérdida de peso, diarrea, debilidad, trastornos neuropsiquiátricos, diabetes mellitus y cardiomiopatía dilatada (2,6,17). La trombosis venosa profunda y la tromboembolia pulmonar se presentan en 10 a 30 % de los casos y son la causa de muerte en 50 % de estos pacientes (18).…”

Section: Discussionunclassified

“…El hígado es el órgano más afectado (80 % de los casos) (11,17), seguido por los ganglios linfáticos peripancreáticos, los huesos, la glándula suprarrenal, el riñón y el pulmón (3,11,18). La supervivencia media es de 3 a 7 años desde el momento del diagnóstico del tumor (11).…”

Section: Discussionunclassified

“…La cirugía es el tratamiento óptimo para los pacientes con síndrome de glucagonoma, (3,7,18), ya que la resección del tumor antes de la aparición de metástasis es curativa. En los pacientes con tumores metastásicos o que no se pueden resecar, suelen emplearse análogos de la somatostina (2,6) y suplementos nutricionales (2).…”

Section: Discussionunclassified

See 2 more Smart Citations

Eritema necrolítico migratorio y glucagonoma pancreático

et al. 2016

View full text Add to dashboard Cite

El eritema necrolítico migratorio es una dermatosis paraneoplásica infrecuente que puede ser la primera manifestación clínica del glucagonoma, el cual se caracteriza por erupción mucocutánea, intolerancia a la glucosa, hipoaminoacidemia, hiperglucagonemia y glucagonoma pancreático. Se presenta el caso clínico de una mujer de 45 años que presentó pérdida de peso, polidipsia, polifagia, vómito posprandial, caída abundante del cabello y dolor abdominal de dos meses de evolución. Tenía, además, placas eritematosas, descamativas y migratorias en tronco, periné, codos, manos, pies, pliegues submamarios y antecubitales de 20 días de evolución. En la biopsia de piel se observaron células epidérmicas altas con cambio vacuolar notorio, extensa necrosis y delgada capa córnea ortoqueratósica, hallazgos interpretados como eritema necrolítico migratorio. Se sugirió investigar un glucagonoma pancreático. En los exámenes de laboratorio se encontró anemia moderada, hiperglucemia e importante hiperglucagonemia. La ecografía abdominal reveló una masa de 6 x 5 x 5 cm en la cola pancreática, la cual fue resecada. El diagnóstico histopatológico fue de glucagonoma confirmado por inmunohistoquímica. Los síntomas cutáneos desaparecieron a los 10 días de la resección tumoral. Se concluye que los cambios histológicos observados pueden ser claves en la búsqueda de una enfermedad distante de la piel y permiten hacer su diagnóstico. El patrón histológico de vacuolización y necrosis epidérmica subcórnea debe llevar a sospechar la presencia de un glucagonoma pancreático.

show abstract

Section: Discussionunclassified

See 1 more Smart Citation

Eritema necrolítico migratorio y glucagonoma pancreático

et al. 2016

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…17 Early recognition of NME is essential as it will prevent catabolic clinical features and reduce the risk of metastasis. 18 Impaired fasting glycaemia or diabetes mellitus is present in 80% of patients with GS. 19 The tumor secretes high levels of glucagon which in turn promotes glycogenolysis, gluconeogenesis, ketogenesis and lipidioresis by activating phosphorylase in the liver, stimulating secretion of insulin and inhibiting external secretion of the pancreas, thus resulting in hyperglycaemia.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Glucagonoma Syndrome: A Case Report

Roslan

Yahaya

2016

JAFES

View full text Add to dashboard Cite

A 58-year-old Malay female with underlying diabetes mellitus, presented with chronic skin lesions, associated with weight loss and anemia. There were erosive, scaling skin lesions over the extremities, gluteal region and perioral area. Skin biopsy histopathological examination revealed Necrolytic Migratory Erythema (NME). A CT scan of the abdomen revealed a pancreatic neck and body tumor with possible liver metastases. She was successfully treated with subcutaneous somatostatin and underwent distal pancreatectomy with wedge resection of liver nodule.

show abstract

“…Кроме того, отличительной чертой не-оплазий данной локализации является раз-витие карциноидного синдрома, манифести-рующего преимущественно у пациентов с от-даленными метастазами в 20-30% случаев и представленного секреторной диареей (60-80%), приливами (60-85%), бронхоспаз-мом (<10%) и нейроэндокринной кардиоми-опатией -синдромом Хедингера (>20%) [23][24][25][26][27][28][29][30][31].…”

Section: випома (опухоли секретирующие вазоактивный пептид)unclassified

Radionuclide imaging and therapy in patients with neuroendocrine tumors

et al. 2018

View full text Add to dashboard Cite

Нейроэндокринные опухоли представляют собой гетерогенную группу опухолей, возникающих из энтерохром-аффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы и встречающихся в 0,5% случаев всех новообразований. За последние годы отмечается значительный рост заболеваемости нейроэндокринными опухолями, что безуслов-но связано с усовершенствованием методов их диагностики. Однако, несмотря на значительные успехи в изучении биологических и молекулярных механизмов поведения данной группы заболеваний, формирование единого алго-ритма диагностики и лечения нейроэндокринных опухолей остается затруднительным и по сей день. Лечение нейроэндокринных опухолей во многом зависит от их функционального статуса и стадии заболевания. Наиболее предпочтительным подходом в лечении локализованных форм нейроэндокринных опухолей остается хирургиче-ский. В то же время для больных с распространенными процессами, характеризующимися наличием отдаленных метастазов, на сегодняшний день доступен широкий спектр терапевтических стратегий. Среди них можно выде-лить контроль над синдромами, ассоциированными с гиперсекрецией тех или иных гормонов, выполнение цито-редуктивных вмешательств, системную химиотерапию, применение аналогов соматостатина, а также радиотар-гетную терапию. Однако алгоритм выбора того или иного терапевтического подхода в современной клинической практике у разнородной группы больных с нейроэндокринными опухолями требует дальнейшего обсуждения. Ключевые слова: нейроэндокринные опухоли, радионуклидная диагностика, радиотаргетная терапия, аналоги соматостатина, октреотид, онкология, радиология.Neuroendocrine tumors (NETs) are heterogeneous group of the tumors that arise from the enterochromaffin cells of the diffuse neuroendocrine system and occurr in 0.5% of all neoplasms. Recently there has been a significant increase in the incidence of neuroendocrine tumors, which is undoubtedly associated with the improvement of diagnostic methods. However, despite significant success in studying the biological and molecular mechanisms of its behavior, a single algorithm for the diagnosis and treatment of neuroendocrine tumors remains unclear today. Treatment of neuroendocrine tumors largely depends on their functional status and the stage of the disease. While the treatment of localized NETs is surgical resection, varieties of therapeutic options are available for patients with advanced NETs. These include medical control of excess hormone levels and associated symptoms, cytoreductive surgery for patients with advanced disease, systemic chemotherapy, somatostatin analogues, and peptide receptor-targeted radionuclide therapy. However, the right choice of the therapeutic approach in current clinical practice in heterogeneous group of patients with neuroendocrine tumors requires further discussion.

show abstract

Glucagonoma syndrome: a case report

Cited by 28 publications

References 14 publications

Eritema necrolítico migratorio y glucagonoma pancreático

Eritema necrolítico migratorio y glucagonoma pancreático

Glucagonoma Syndrome: A Case Report

Radionuclide imaging and therapy in patients with neuroendocrine tumors

Contact Info

Product

Resources

About