ZusammenfassungEs wird über einen akuten hämolytisch-hämorrhagischen Transfusionszwischenfall berichtet, der zu einer Koagulopathie führte. Bei den wenigen Berichten über hämorrhagische Transfusionszwischenfälle in der Literatur, bei denen Gerinnungsanalysen vorgelegt wurden, handelte es sich fast ausschließlich um eine intravasale Hämolyse von A- oder B-Erythrozyten durch die unverträglichen regulären (Iso-)Antikörper des Empfängers als Verwechslungsfolge. Bei dem hier geschilderten und gerinnungsanalytisch untersuchten Fall war die postoperative hämolytische Transfusionsreaktion durch irreguläre inkomplette Antikörper verursacht worden und ging mit einer Koagulopathie einher. Diese irregulären inkompletten Antikörper hatten ihrer Natur nach nicht zu einer sofortigen intravasalen Hämolyse, sondern zu einer protrahierten, im retikuloendothelialen System ablaufenden Erythrozytenzerstörung geführt. Die Besonderheit einer Freisetzungsreaktion von gerinnungsaktiven Substanzen durch Immunreaktion und nachfolgende intralienale Erythrozytensequestration wird betont. Es bestand das voll ausgeprägte Krankheitsbild mit lebensbedrohlicher hämorrhagischer Dia these, hochgradiger Blutungsanämie, akutem Mer enver sagen und den charakteristischen Hämolysezeichen, jedoch normalem Komplementgehalt.