Giant retroperitoneal hemangiopericytoma

Abstract

SummaryHemangiopericytomas are rare vascular tumours that are derived from pericytes. Retroperitoneal hemangiopericytomas are usually bulky but clinically silent when diagnosed because of their slow rate of growth. A 49-year-old man, who presented with only vague symptoms of abdominal fullness for several months, was found on computed tomography to have a huge well-defined mass with areas of low attenuation and well-enhanced septa. The tumour was successfully resected and was confirmed to be a malignant retroperitoneal hemangiopericytoma. It measured 30 cm in the greatest dimension. We are prompted to present this case as it is believed to be the largest tumour reported to date.

Hemangiopericitoma retroperitoneal

“…Las pruebas de imagen no proporcionan ningún dato patognomónico de HPC, pero nos ofrecen una valiosa información prequirúrgica no sólo para definir el tamaño y las características morfológicas de la lesión, sino también para evaluar una potencial afectación de los órganos y estructuras adyacentes 1,2 . La tomografía computerizada generalmente muestra el HPC como una masa de gran tamaño, lobulada, bien circunscrita, con características de tejido blando, que puede contener calcificaciones y áreas hemorrágicas, quísticas o de necrosis, así como una típica hipervascularizacón en su periferia que se constata tras la administración de contraste endovenoso [1][2][3]7 . La angiografía tendrá una doble utilidad: confirmar la hipervascularización de esta neoplasia y, una vez identificados los vasos nutricios de la lesión, proceder a su embolización para así disminuir las posibles complicaciones hemorrágicas del acto quirúrgico subsiguiente 1,2,6 .…”

“…La tomografía computerizada generalmente muestra el HPC como una masa de gran tamaño, lobulada, bien circunscrita, con características de tejido blando, que puede contener calcificaciones y áreas hemorrágicas, quísticas o de necrosis, así como una típica hipervascularizacón en su periferia que se constata tras la administración de contraste endovenoso [1][2][3]7 . La angiografía tendrá una doble utilidad: confirmar la hipervascularización de esta neoplasia y, una vez identificados los vasos nutricios de la lesión, proceder a su embolización para así disminuir las posibles complicaciones hemorrágicas del acto quirúrgico subsiguiente 1,2,6 . La biopsia percutánea de estas lesiones no se aconseja al ser de riesgo por la hipervascularización tumoral 1,6 .…”

“…La biopsia percutánea de estas lesiones no se aconseja al ser de riesgo por la hipervascularización tumoral 1,6 . El tratamiento de elección del HPC retroperitoneal es la resección quirúrgica completa [1][2][3][4][6][7][8] , generalmente precedida de una embolización selectiva de los principales vasos tumorales practicada durante una angiografía [1][2][3]6,7 . La radioterapia puede ser útil como terapia post-quirúrgica para disminuir el riesgo de recidiva local 1,2,7 , aunque su uso aislado no reporta beneficios significativos 2 .…”

“…El hemangiopericitoma (HPC) es una neoplasia vascular infrecuente, representando sólo el 1% del total de dichas neoformaciones [1][2][3] . Puede aparecer en cualquier parte del organismo [1][2][3][4][5][6][7] debido a que tiene su origen celular en los pericitos de Zimmerman (células de localización ubicua, que rodean tanto a arteriolas, como a capilares y vénulas, ejerciendo una acción contráctil sobre estos vasos 2 ).…”

“…La extirpación quirúrgica completa es la piedra angular del tratamiento del HPC, generalmente precedida de una embolización de la lesión dada su característica hipervascularización [1][2][3]6,7 . Después de practicada la cirugía será necesario iniciar un seguimiento a largo plazo de los pacientes por la capacidad de esta lesión de recidivar localmente o a distancia, incluso de manera muy tardía (a veces décadas) 1,3 .…”