Génomique intégrée des paragangliomes et des phéochromocytomes

Particularité de l’anesthésie pour cure chirurgicale du phéochromocytome: à propos d’un cas

“…Ces cellules produisent de l'épinéphrine, de la norépinéphrine et de la dopamine et les symptômes du phéochromocytome (poussées hypertensives, céphalées, sueurs, dysrythmies, accidents vasculaires cérébraux, ischémies myocardiques) résultent de la libération incontrôlée de ces substances [ 2 , 7 , 8 , 13 ]. Les paragangliomes sont dérivés embryologiquement de la crête neurale [ 10 , 11 ]. Ce sont des tumeurs bénignes dans 90% de cas, mais très bien vascularisées [ 11 , 12 ].…”

“…Les paragangliomes sont dérivés embryologiquement de la crête neurale [ 10 , 11 ]. Ce sont des tumeurs bénignes dans 90% de cas, mais très bien vascularisées [ 11 , 12 ]. Ils peuvent être fonctionnels et sécréter des catécholamines; on parle dans ce cas, de phéochromocytome lorsque la tumeur est développée aux dépens de la médullosurrénale [ 4 , 5 , 7 , 8 , 12 ].…”

“…Ils peuvent être fonctionnels et sécréter des catécholamines; on parle dans ce cas, de phéochromocytome lorsque la tumeur est développée aux dépens de la médullosurrénale [ 4 , 5 , 7 , 8 , 12 ]. Les paragangliomes fonctionnels peuvent se situer au niveau thoracoabdominopelvien, dans le médiastin et/ou le rétropéritoine (ou phéochromocytomes ectopiques) [ 1 , 8 , 11 , 12 ]. Les paragangliomes non sécrétants, sont moins symptomatiques et se localisent le plus souvent au niveau de la tête et du cou (glomus carotidien, glomus tympanique, glomus jugulaire, glomus vagal, etc.)…”

“…Les paragangliomes non sécrétants, sont moins symptomatiques et se localisent le plus souvent au niveau de la tête et du cou (glomus carotidien, glomus tympanique, glomus jugulaire, glomus vagal, etc.) [ 8 , 11 , 12 ]. Du fait d'un nombre important de cas méconnus, asymptomatiques ou de présentations cliniques très variables, l'épidémiologie des phéochromocytomes reste difficile à établir [ 12 - 13 ].…”

“…L'un des temps opératoire à risque sera la dissection de la tumeur et la ligature successive des différents pédicules veineux et artériels [ 3 , 12 ]. Une fois le diagnostic de PCC posée, l'interrogatoire doit rechercher des arguments en faveur d'une maladie génétique par la réalisation d'un arbre génétique [ 11 - 13 ]. La recherche d'anomalies thyroïdiennes, parathyroïdiennes, dermatologiques, oculaires, pancréatiques et/ou rénales doit être systématique [ 11 - 13 ].…”