A gastrosquise é uma anomalia congênita que afeta o fechamento da parede abdominal, deixando o intestino exteriorizado. É visto que essa alteração morfológica vem apresentando maior incidência, devido a fatores sociais, ambientais e genéticos. Sendo assim, a utilização da ultrassonografia no pré-natal mostra-se cada vez mais importante na sociedade atual, pois é através dela que se identificam as alterações na formação do feto e possibilita a condução do caso da melhor forma possível. Este trabalho trata-se de um relato de caso descritivo e qualitativo. O objetivo desse estudo é descrever o diagnóstico de um caso de gastrosquise paraumbilical à direita do coto umbilical, identificada desde o primeiro trimestre, na qual o feto apresentava sinais sugestivos da má formação. A paciente e o feto tiveram um acompanhamento assíduo com confirmação pós-natal, com nascimento as trinta e cinco semanas e cinco dias. Devido à prematuridade o recém-nascido foi encaminhado a Unidade de Terapia Intensiva (UTI) neonatal.