Gastrointestinal Stromal Tumours of the Rectum – Evaluating the National Registry Data with Respect to its Use in Clinical Practice

Abstract

MU a FN Brno 2 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 3 Klinika radiologie a nukleární medicíny LF MU a FN Brno 4 Interní gastroenterologická klinika LF MU a FN Brno 5 Institut bio statistiky a analýz, LF MU, Brno Souhrn Východiska: Gastrointestinální stromální tumory (GIST) jsou vzácné maligní mezenchymální tumory s incidencí 1/ 100 000 obyvatel. Představují pouze 5 % gastrointestinálních nádorů. Nejčastěji je nalézáme v žaludku (60-70 %). Do rekta je jich situovaných < 5 %. V případě lokalizovaných, resekabilních tumorů je základem léčby chirurgická resekce. V závislosti na velikosti a lokalizaci tumoru v rektu volíme mezi lokální excizí, resekcí rekta s anastomózou nebo abdominoperitoneální amputací s trvalou stomií. Na rozdíl od karcinomů je metastazování GIST do lymfatických uzlin vzácné, a proto není z onkologického hlediska lymfadenektomie v podobě mezorektální excize vyžadována. Neoadjuvantní léčba s využitím inhibitorů tyrozinkináz (tyrosine kinase inhibitors-TKI) je doporučovaná např. u tumorů větších 5 cm, v případě prorůstaní do okolních orgánů nebo při infiltraci sfinkterů za účelem dosažení resekability a méně mutilujícího či kontinentního zákroku. V případě pozitivní resekční linie se můžeme pokusit o reresekci. Při CD117 pozitivitě lze zvážit adjuvantní léčbu TKI, kterou nasazujeme také po resekcích GIST středního a vysokého rizika maligního chování. U neresekabilních a metastazujících GIST je taktéž indikovaná léčba TKI. Materiál a metody: Analýza dat získaných z registru GIST k 1. 1. 2017, kdy do registru přispívalo 10 center z ČR. Výsledky: Z analyzovaných 1 095 pa cientů byla primární lokalizace GIST v rektu ve 45 případech (4,1 %). Průměrný věk pa cientů byl 60 let. V souboru bylo signifikantně více mužů (68,9 %; p = 0,0007) a symp tomatických pa cientů (62,2 %; p = 0,034). Operaci podstoupilo 82 % pa cientů. Z toho lokální excize byla provedena ve 37,8 %, resekce rekta s anastomózou ve 29,7 % a abdominoperineální amputace ve 29,7 %. V souboru bylo nejvíce tumorů velikosti 2-5 cm a necelá polovina vykazovala vysoké riziko maligního chování. Záznam o podání systémové léčby byl u 73 % pa cientů. Kompletní remise byla dosažena u 80 % pa cientů s GIST rekta. Medián přežití byl 11,3 roku a 5leté přežití je 90,6 %. Závěr: Navzdory úspěchům léčby TKI zůstává jedinou potenciálně kurativní metodou u GIST rekta chirurgická R0 resekce. Nejen vzhledem k nízké frekvenci výskytu těchto nádorů je správná dia gnostika a léčba náročná. Proto by měli být pa cienti s touto problematikou soustředěni do specializovaných center. Klíčová slova gastrointestinální stromální tumor (GIST)-rektum-terapie-resekce Tato práce byla podpořena grantem MZ ČR-RVO (FNBr, 65269705). This work was supported by grant MH CZ-RVO (FNBr, 65269705). Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria ...