Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren: Molekulargenetische Charakteristika

Abstract

Neuroendokrine Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems (GEP-NET) sind charakterisiert durch die Expression neuroendokriner Marker sowie die Synthese, Speicherung und Sekretion von Peptidhormonen und/ oder biogenen Aminen. Es handelt sich um mehr als 50 unterschiedliche Tumorentitäten mit klinisch sehr unterschiedlichem Verlauf. Sie können sporadisch oder familiär auftreten. Die hohe biologische und klinische Vielfalt äußert sich in unterschiedlichen genetischen Profilen auf DNA- und mRNA-Ebene, welche wie folgt zusammengefasst werden können: 1. NET unterscheiden sich genetisch von den häufigen nichtneuroendokrinen Karzinomen des Verdauungstraktes. 2. Die klinisch-pathologische Heterogenität der GEP-NET spiegelt sich auch auf genetischer Ebene wider. 3. Bei pankreatischen NET finden sich deutliche genetische Unterschiede zwischen Insulinomen und anderen Entitäten. 4. Die Tumorprogression geht bei pankreatischen NET mit einer Zunahme von genetischen Veränderungen einher. 5. Pankreatische NET unterscheiden sich genetisch von gastrointestinalen NET. 6. Sporadische GEP-NET unterscheiden sich genetisch von hereditären (familiären) GEP-NET.