Gardner Syndrome

Golant, Alexandra; Zeichner, Joshua

doi:10.1007/978-1-4614-8344-1_29

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“…Je nach Lokalisation kommen endonasale oder offene chirurgische Verfahren zum Einsatz. gardner-Syndrom: Das Gardner-Syndrom zählt mit einer Inzidenz von 1:8 000 zu den seltenen Erkrankungen [166]. Die Prävalenz in den USA liegt derzeit bei ca.…”

Section: Meningeomeunclassified

“…Regelmäßige Coloskopien sind bei betroffenen Patienten obligat. Bei Nachweis der APC-Genmutation gilt die Entwicklung eines Colonkarzinoms ab einem Alter von 40 Jahren als sicher, weshalb bei Vorliegen von 20 oder mehr Colon-Polypen eine Colektomie empfohlen wird [166]. Insofern sollte bei Vorliegen multipler Osteome differenzialdiagnostisch immer an das Vorliegen des Gardner Syndroms gedacht werden.…”

Section: Meningeomeunclassified

“…Regular colonoscopy is obligatory for affected patients. If APC gene mutation is confirmed, the development of colon cancer is considered as sure as of an age of 40 years so that colectomy is recommended if 20 or more colon polyps are found 166 . Hence, differential diagnosis should always exclude Gardner’s syndrome if multiple osteomas are present.…”

Section: Rare Diseases Of the Nose The Paranasal Sinuses And The Snterior Skull Basementioning

confidence: 99%

“…Gardner's syndrome With an incidence of 1:8000, Gardner's syndrome is considered as rare disease [166]. In the USA, the prevalence currently amounts to 1:1 000 000 people.…”

Section: Bone Tumors 24121 Osteomas and Gardner's Syndromementioning

confidence: 99%

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Seltene Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis

Sommer

2021

Laryngorhinootologie

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ZusammenfassungSeltene Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis stellen aufgrund der niedrigen Inzidenz und den daraus resultierend eingeschränkten diagnostischen Kriterien sowie therapeutischen Optionen eine Herausforderung dar. Der Schwellenwert, ab dem eine Erkrankung als selten zu werten ist, liegt bei höchstens 5 Betroffenen pro 10 000 Personen. Innerhalb dieser Erkrankungen gibt es allerdings extreme Schwankungen. So gehören einige seltene Erkrankungen, wie z.B. das invertierte Papillom, zu den regelmäßig diagnostizierten und therapierten Krankheitsbildern einer größeren Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. Andererseits liegen bei anderen seltenen Erkrankungen und Fehlbildungen weltweit deutlich unter 100 Fallberichte vor, was die Notwendigkeit einer Bündelung der verfügbaren Erfahrung zu Diagnostik und Therapie unterstreicht.Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht zu seltenen Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis aus den übergeordneten Bereichen Erkrankungen / Syndrome des olfaktorischen Systems, Fehlbildungen der Nase und Nasennebenhöhlen, Belüftungs- und Funktionsstörungen sowie benigne und maligne Tumore. Die Einordnung sowie Angaben zu Diagnostik und Therapiemöglichkeiten wurden unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur erstellt.

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Section: Meningeomeunclassified

Section: Rare Diseases Of the Nose The Paranasal Sinuses And The Snterior Skull Basementioning

confidence: 99%

“…Gardner's syndrome With an incidence of 1:8000, Gardner's syndrome is considered as rare disease [166]. In the USA, the prevalence currently amounts to 1:1 000 000 people.…”

Section: Bone Tumors 24121 Osteomas and Gardner's Syndromementioning

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Seltene Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis

Sommer

2021

Laryngorhinootologie

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Gardner syndrome with giant abdominal desmoid tumor during pregnancy: a case report

Jin

Tan

et al. 2020

BMC Surg

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Background Gardner syndrome is a subtype of familial adenomatous polyposis (FAP), characterized by a combination of adenomatous intestinal polyps and extracolonic lesions such as multiple osteomas, dental abnormalities, and soft tissue tumors. Although 12% of patients with intestinal polyposis of FAP may occur intra-abdominal desmoid tumors, pregnancy complicating with giant abdominal desmoid tumors is a relatively rare case. Case presentation A 28-year-old pregnant woman was diagnosed with Gardner syndrome in whom an intra-abdominal tumor was found a year after undergoing a laparoscopic total colectomy due to family adenomatous polyposis. At 32 weeks’ gestation, she presented to our department for the third time complaining upper abdominal pain caused by the giant abdominal mass about 21 × 12 cm2 in size. After multidisciplinary consultation and discussion, the decision of fetal preservation treatment was made. After the delivery of a baby girl, abdominal mass resection was performed, and pathological examination revealed a fibrous adenoma. The patient was discharged after a week and was uneventful in the follow-up for half a year. Conclusions Gardner syndrome is characterized by typical syndrome including family adenomatous polyposis and extra-intestinal tissue tumor. Were desmoid tumors rarely as large as fetus and local aggressively. In our case, we selected surgery to remove the intra-abdominal desmoid tumor after the natural delivery of the fetus and no abnormalities were observed during the 6 months follow-up. Women during pregnancy have an increased risk for the development of desmoid tumors, likely with the sex hormone to be one of the triggers. Therefore, we suggested that when a patient with Gardner syndrome desire to conceive again, they should go to the hospital for a regular review at least once every 3 months.

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Gardner Syndrome

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Seltene Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis

Seltene Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis

Gardner syndrome with giant abdominal desmoid tumor during pregnancy: a case report

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