Gamma heavy chain disease (γ-HCD) as iatrogenic immunodeficiency- associated lymphoproliferative disorder: Possible emergent subtype of rheumatoid arthritis-associated γ-HCD

Abstract

Gamma heavy chain disease (γ-HCD) is a B-cell neoplasm that produces a truncated immunoglobulin γ-heavy chain lacking the light chain-binding sites, subsequently forming an incomplete immunoglobulin molecule without a corresponding light chain. 1-5 γ-HCD is rare and to date, approximately 150 cases have been reported. 5 The clinical features of γ-HCD are heterogeneous, resembling marginal zone lymphoma, plasmacytoma, lymphoplasmacytic lymphoma (LPL), and chronic lymphocytic leukemia, and most patients with this disorder have generalized disease. 5,6 Some γ-HCD patients (25-30%) also have autoimmune diseases, commonly rheumatoid arthritis (RA). 3,6-8 The therapeutic modality for RA, however, has greatly changed in recent years, including treatments with different biologicals and methotrexate (MTX), in addition to corticosteroid and non-steroidal anti-inflammatory drugs. As a consequence, iatrogenic immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorder (LPD), most commonly MTX-associated LPD, has emerged as a complication in recent years. 9 Iatrogenic immunodeficiency-associated LPD exhibits a wide spectrum of clinical features, including diffuse large B-cell lymphoma, follicular lymphoma, MALT lymphoma, lymphoplasmacytic lymphoma (LPL), and peripheral T-cell lymphoma. 9 Along with the changes in the therapeutic modality for RA, γ-HCD as iatrogenic immunodeficiency-associated LPD should be taken into consideration. We encountered a γ-HCD patient who had been treated with MTX, and infliximab and adalimumab for RA and Crohn's disease, respectively.

Gamma-heavy chain disease

“…Od té doby bylo popsáno přibližně u 150 případů nemocných. Klinické příznaky gama-HCD jsou heterogenní, připomínající lymfom marginální zóny, plazmocytom, lymfoplazmocytární lymfom a chronickou lymfocytární leukemii a většina pacientů s touto poruchou má generalizované a progresivní onemocnění [4][5][6]. Někteří pacienti s gama-HCD mají autoimunitní onemocnění, nejčastěji revmatoidní artritidu nebo systémový lupus erythematodes.…”

“…Také Zushi et al [13] studovali pacienta, který byl hospitalizován kvůli Účinnost u celé řady méně častých mutací 1 1 Účinnost u mozkových metastáz 8 Pozitivní vliv na příznaky nádorového onemocnění a kvalitu života 9,10 Vyšší účinnost oproti ERLOTINIBU u skvamózního karcinomu 7 * Bez omezení následných možností léčby [11][12][13] Delší PFS oproti chemoterapii v 1. linii léčby 4,14 Delší OS u del19 oproti chemoterapii 4,12,[14][15][16] Ireverzibilní blokáda receptorů rodiny ErbB prokázaná ve 2 globálních srovnávacích studiích 4,6,11,12,14,[17][18][19][20] Vyšší účinnost oproti ge tinibu 6 **…”

“…Možnost snížení dávky při zachování účinnosti[2][3][4][5][6][7] * = vyšší účinnost v parametru OS, PFS; ** = vyšší účinnost v parametru PFS, TTF a ORR; CI = interval spolehlivosti; EGFR = receptor pro epidermální růstový faktor; HR = poměr rizik; OS = celkové přežití; PFS = přežití bez progrese onemocnění; TTF = doba do selhání léčby; TKI = inhibitor tyrozinkinázy; ORR = četnost objektivní odpovědi; Del 19 = delece v exonu 19.Reference: Yang JC et al Lancet Oncol. 2015;16:830-838.…”