Função da Mão em Pacientes com Mucopolissacaridoses

Abstract

As mucopolissacaridoses (MPS) formam um grupo de doenças raras de acúmulo lisossomal que se caracterizam pela falta de uma das enzimas responsáveis pela degradação dos mucopolissacarídeos ou glicosaminoglicanos (GAG). Estas doenças têm um importante impacto nas atividades diárias dos pacientes em virtude do comprometimento locomotor, como as mãos. O objetivo deste trabalho foi o de avaliar a mão de pacientes com MPS utilizando a versão brasileira do Michigan Hand Outcome Questionnaire (MHQ). Dos 16 indivíduos selecionados, entre 8 e 21 anos, portadores de MPS, 87.5%, apresentaram MPS IV, sendo as atividades de vida diária o domínio mais acometido com (46.87%). A versão brasileira do MHQ demonstrou ser eficiente, consistente e confiável para avaliação e quantificação do acometimento da mão na MPS.
 
 Artigo original: Marcos A. Matos, PhD, Ingrid C. F. Barboza, MD, Marina V. A. R. Ferraz, PhT, and Guy Hembroff, PhDMichigan Hand Outcomes Questionnaire for the Evaluation of Patients with Mucopolysaccharidosis. Bulletin of the Hospital for Joint Diseases 2018;76(2):112-5.