Fractures in patients with osteopetrosis, insights from a single institution

Chawla, Anuj; Kwek, Ernest Beng Kee

doi:10.1007/s00264-018-4167-5

Cited by 16 publications

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References 31 publications

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“…Careful reduction maneuvers must be performed to avoid intraoperative fractures and to avoid the increased risk of drill breakage [15,16]. Many operative treatment modalities have been described in the past for subtrochanteric femur fractures including intramedullary nailing, locking compression plate (LCP), dynamic hip screw (DHS), less invasive stabilization system (LISS) plate, dynamic condylar screw (DCS) plating, plaster casting and traction [17][18][19][20][21][22]. The frequently chosen option for isolated subtrochanteric fracture in these patients is an intramedullary nail because it minimizes blood loss, soft-tissue stripping around the fracture and reduces the bending moment when compared to plate fixation [23].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Managing Osteopetrosis in the Complex Polytrauma Orthopedic Patient

Sabacinski¹,

Booth²,

Bramer³

2022

Cureus

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Osteopetrosis is a genetic illness defined by defective osteoclasts that are incapable of absorbing adequate amounts of bone. This exceedingly rare disorder has been linked to multiple genetic mutations that have a direct impact on osteoclast function. Osteopetrosis causes bones to become brittle with large amounts of cortical bone formation making patients susceptible to pathologic fractures, pancytopenia, and cranial neuropathies among other sequelae. Known as the "marble bone disease," this condition can range from as severe as causing death in newborn infants to as mild as an incidental finding of increased cortical thickening in a trauma patient. This case demonstrates an incidental finding of osteopetrosis in a trauma patient who suffered from significant injuries as a result of a high-velocity trauma. The patient was the pedestrian in a car vs pedestrian accident and suffered from a central cord syndrome in his cervical spine, a right humerus fracture, a left subtrochanteric femur fracture, a right tibia fracture, and a right fibula fracture. This case report illustrates the complexity of dealing with a polytrauma patient with osteopetrosis and reviews the literature on the approach to fracture fixation in osteopetrotic individuals. This paper will also discuss current medication recommendations and the current standard of care for optimizing patients with osteopetrosis as well as genetic counseling.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Managing Osteopetrosis in the Complex Polytrauma Orthopedic Patient

Sabacinski¹,

Booth²,

Bramer³

2022

Cureus

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“…2). Yoon and Park,[25] Chawla and Kwek [26] reported high incidence of peri-implant stress fractures (25%) and recommended the use of longer plates to span the whole bone would be recommended by passing through the most varus area of the femur which lead to preventing stress concentration.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…In one case, malunion was involved, but both conservatively treated hips had bone union, nonoperative treatment should be considered as an option. [26]…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Lessons Learned from Long-Term Management of Hip Fracture in Patients with Osteopetrosis: A Report of Nine Hips in Five Patients

et al. 2019

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Background: Treating patients with osteopetrosis is very challenging even in very skilled surgeons with many experiences. We present an account of 5 patients treated for hip fracture related problems occurring throughout their life due to this disease. Difficulties encountered during their treatment prompted us to present some general management principles. Methods: From January 2003 to December 2016, 5 patients with osteopetrosis (9 hips; 3 men, 2 women), who underwent operative or conservative treatment were retrospectively reviewed. We evaluated their clinical features and rate of union, malunion and post-operative infection. Results: Four of 5 patients (80%) suffered bilateral fracture, and 8 of 9 fractures (89%) are transverse and occurred at subtrochanteric area resulted from minor trauma. Among 9 hips, surgery was performed in seven hips. Nonunion were found in 3 hips (33%), malunion in 1 hip (11%) and oteomyelitis was developed in 2 hips (22%) at a median of 8.1 years. Conclusions: Clinical features of hip fracture in osteopetrosis are very similar to atypical subtrochanteric femoral fractures. Patients should be informed of the possibilities of several anticipated complications including the risk of nonunion and infection after surgery.

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“…Nach Durchsicht der Literatur wurde bisher noch keine sakrale Insuffizienzfraktur bei einer ADOII beschrieben. Am häufigsten finden sich Insuffizienzfrakturen der langen Röhrenknochen [12], welche bei der operativen orthopädisch-unfallchirurgischen Versorgung, aufgrund der erhöhten Knochendichte bei gleichzeitig verminderter Knochenstabilität eine Herausforderung darstellt [13,14]. Wie bei osteoporotisch bedingten sakralen Insuffizienzfrakturen häufig [15], fanden sich auch bei unserer Patientin zusätzlich Frakturen im vorderen Beckenring.…”

Section: Diskussionunclassified

“…Entsprechend dem Therapieschema für die Behandlung von osteoporotischen sakralen Insuffizienzfrakturen [17] und dem Wissen um eine deutlich erschwerte osteosynthetische Versorgung im osteopetrotischen Knochen [13,14] erfolgte ein konservativer Therapieversuch. Im Verlauf waren die immobilisierenden Schmerzen rückläufig, sodass die Patientin im Verlauf einer 3-wöchigen multimodalen Komplextherapie gut mobilisiert in die häusliche Umgebung entlassen werden konnte.…”

Section: Diskussionunclassified

Beckeninsuffizienzfrakturen bei einer älteren Patientin mit Osteopetrose

Andresen

Schrum²,

Radmer

et al. 2021

Osteologie

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Zusammenfassung Einleitung Bei der Osteopetrose handelt es sich um eine seltene hereditäre Knochenerkrankung, bei der es durch eine Störung des Knorpel-Knochenstoffwechsels zu einer pathologischen Anhäufung der Knochenmatrix mit Sklerosierung des Markraums und konsekutiver Verdrängung des blutbildenden Knochenmarks kommt. Bei der autosomal-dominant vererbten Osteopetrose Typ 2 (ADOII) handelt es sich um eine langsam verlaufende Form, die mit einer erhöhten Frakturgefährdung einhergeht. Fallbeschreibung und Ergebnisse Wir berichten über eine 80-jährige Patientin mit akut aufgetretenen, immobilisierenden lumbosakralen Schmerzen ohne vorangegangenes Trauma. Anamnestisch ergab sich kein Anhalt für das Vorliegen eines Malignoms, eine Osteoporose war nicht bekannt. Laborchemisch fand sich ein Vitamin D Mangel und eine erhöhte alkalische Phosphatase, der Calciumwert lag im Normbereich, eine Anämie oder Thrombozytopenie waren nicht nachweisbar. Die Sonographie des Abdomens war bis auf eine leichte Splenomegalie unauffällig. Zur weiteren Abklärung der Schmerzen erfolgten konventionelle Röntgenaufnahmen, ein CT sowie ein MRT der LWS und des Beckens. Des Weiteren erfolgten a.p. Röntgenaufnahmen der rechten Hüfte und Schulter. In der LWS zeigte sich eine charakteristische 3-Schichtung der Wirbelkörper mit Mehrsklerosierung der Grund- und Deckplatten, die sogenannten Sandwichwirbel, ohne Anhalt für eine Fraktur. In den Beckenaufnahmen zeigte sich eine ausgeprägte Dichtezunahme mit diffusen, inhomogenen Sklerosierungen sowie abgelaufenen Frakturen im vorderen Beckenring. Ein „Knochen im Knochen“ – Bild fand sich im Caput humeri und Caput femoris. Als schmerzursächlich fanden sich eine beidseitige komplexe Fraktur des Os sacrum sowie Frakturen im vorderen Beckenring in den CT-Schnittbildern. In der zusätzlich durchgeführten Knochenmineralgehaltsbestimmung mittels spinaler QCT und CTXA der Hüften fand sich ein stark erhöhter Knochenmineralgehalt. Die Patientin wurde schmerztherapeutisch eingestellt, schmerzadaptiert mobilisiert und physiotherapeutisch behandelt. Hierunter fand sich eine deutliche Schmerzreduktion von initial VAS 8 auf VAS 3. Mit einer Verbesserung des Barthel-Index von 35 auf 75 Punkte konnte die Patientin nach 3-wöchiger multimodaler Komplextherapie in die häusliche Umgebung entlassen werden. Der bestehende Vitamin D Mangel wurde auf > 30 ng/ml substituiert. Diskussion Passend zu einer ADOII fand sich bei unserer Patientin eine deutlich erhöhte Knochenmasse und -dichte mit inhomogenen knöchernen Sklerosierungen. Die Beckeninsuffizienzfrakturen waren Ausdruck des erhöhten Frakturrisikos einer ADOII und ursächlich für die immobilisierenden Schmerzen. Da es unter konservativer Therapie zu einer deutlichen Schmerzreduktion kam, und die Patientin mobilisiert werden konnte, wurde von einer interventionellen oder osteosynthetischen Versorgung der Frakturen abgesehen.

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Fractures in patients with osteopetrosis, insights from a single institution

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Managing Osteopetrosis in the Complex Polytrauma Orthopedic Patient

Managing Osteopetrosis in the Complex Polytrauma Orthopedic Patient

Lessons Learned from Long-Term Management of Hip Fracture in Patients with Osteopetrosis: A Report of Nine Hips in Five Patients

Beckeninsuffizienzfrakturen bei einer älteren Patientin mit Osteopetrose

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