Folliculotropic mycosis fungoides: Clinicopathological features and outcome in a series of 20 cases

Muniesa, Cristina; Estrach, Teresa; Pujol, Ramón M.; Gallardo, Fernando; García-Muret, Pilar; Climent, Fina; Servitje, Octavio

doi:10.1016/j.jaad.2009.03.014

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“…FMF is an aggressive variant of cutaneous T-cell lymphoma and it seems to be more prevalent in males [5]. The time interval between first symptoms and the diagnosis is reported to be about 4 years.…”

Section: Discussionmentioning

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Reflectance Confocal Microscopy as New Diagnostic Tool in Folliculotropic Mycosis Fungoides

Fabbrocini¹,

Mazzella²,

Cantelli³

et al. 2017

Skin Appendage Disord

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We present a case of folliculotropic mycosis fungoides (FMF), a variant of cutaneous T-cell lymphoma which particularly affects hair follicles. FMF can imitate a wide variety of otherwise benign dermatoses, so it poses major diagnostic obstacles both for the dermatologist as well as the dermatopathologist. In our case, in vivo reflectance confocal microscopy (RCM) was very important for guiding the skin biopsy site selection. For this reason, RCM can reduce the number of unsuccessful histopathological examinations and increase the diagnostic accuracy for different skin dermatoses.

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Section: Discussionmentioning

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“…The time interval between first symptoms and the diagnosis is reported to be about 4 years. Pruritus is very common in FMF [5]. FMF is sometimes associated with follicular mucinosis.…”

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Reflectance Confocal Microscopy as New Diagnostic Tool in Folliculotropic Mycosis Fungoides

Fabbrocini¹,

Mazzella²,

Cantelli³

et al. 2017

Skin Appendage Disord

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“…sive to skin-directed therapies compared to classic MF, and aggressive treatments have been advocated in early stages of FMF [2,3,5,12] . However, recent data revealed a more complex relationship between folliculotropism and clinical outcomes.…”

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Folliculotropism Does Not Affect Overall Survival in Mycosis Fungoides: Results from a Single-Center Cohort and Meta-Analysis

Giberson

Mourad²,

Gniadecki³

2017

Dermatology

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Background: Folliculotropic mycosis fungoides (FMF) is a distinct subtype of mycosis fungoides (MF) with unique clinicopathological features. The medical literature suggests that FMF has a more aggressive course and worse survival than classic MF. Previous studies do not use standardized treatment, and no studies have reported an association between treatment response and overall survival (OS). Objective: To compare OS for MF, FMF, and Sézary syndrome (SS) patients. Methods: Data were collected retrospectively from 218 patients (171 MF, 15 SS, 32 FMF) treated in a single academic center between 1970 and 2016. Results: Negative predictors of OS were age (OR = 1.07), male sex (OR = 1.63), and stage IIB, III, and IV (OR = 4.10, 5.42, and 7.54, respectively, vs. stage IA). Lack of initial PUVA response was strongly associated with negative OS (OR = 3.08). Kaplan-Meier analysis of age-, sex-, and stage-matched MF and FMF patients found similar OS between the 2 groups. The 5-year OS was 91% for FMF and 74% for MF. Meta-analysis of current data and 2 published studies where survival of FMF patients was compared to MF did not reveal statistically significant differences between these 2 diseases. Conclusions: When patients were matched for age, sex, and disease stage, folliculotropism did not affect OS in MF.

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“…Cuando en vez de epidermotropismo los linfocitos atípicos muestran predominante o exclusivamente tropismo por el epitelio folicular es característico de la MFF 10 . La MFF es infrecuente y representa menos del 10% respecto al total de casos de micosis fungoide clá sica 27 (6,3% segú n la serie de los autores españ oles Muniesa et al 28 ). Se clasifica en 2 subgrupos segú n se acompañ e histoló gicamente de MF o no.…”

Section: Mucinosis Folicular En La Micosis Fungoide Foliculotropaunclassified

“…Varios autores 10,28,31 coinciden en señ alar que las placas infiltradas en el territorio de las cejas con alopecia son un signo muy sugestivo de esta enfermedad. Las lesiones localizadas en la nuca son comunes 28 . La presencia de mucinorrea no es infrecuente.…”

Section: Mucinosis Folicular En La Micosis Fungoide Foliculotropaunclassified

Mucinosis folicular

Mir-Bonafé

Cañueto

Santos‐Briz

et al. 2013

Piel

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Introducció nLas mucinosis cutá neas son un grupo de dermatosis que se caracterizan por el depó sito anó malo de mucina en la piel y que pueden ser primarias o secundarias 1 . Histoló gicamente, la mucina puede depositarse de forma difusa o focal tanto en la dermis intersticial como en el epitelio epidé rmico, folicular y/o sebá ceo. Se han descrito formas inflamatorias (las má s frecuentes), hamartomatosas/neoplá sicas y seudoquísticas.La mucinosis folicular (MF) es un patró n histoló gico reactivo e inespecífico caracterizado por el depó sito de mucina en el epitelio folicular y/o sebá ceo. Debido a que inicialmente fue descrito en el contexto de la alopecia mucinosa (AM) algunos autores han usado ambos té rminos (MF y AM) como sinó nimos en la literatura. El hecho de considerar el té rmino «MF» como una entidad por sí misma, y no como un hallazgo histoló gico reactivo e inespecífico, ha sido objeto de confusió n.La MF se describe en la literatura como un proceso primario en la AM debido a que se trata del hallazgo histoló gico principal. Sin embargo, tambié n se ha descrito como fenó -meno secundario a una gran variedad de fenó menos inflamatorios y neoplá sicos. En este trabajo se revisan las controversias histó ricas, así como su concepto, clasificació n e implicaciones actuales. Ademá s, se analizan aquellos grupos clínico-patoló gicos que se han asociado al hallazgo de la MF tales como el espectro AM-micosis fungoide, la micosis fungoide foliculotropa (MFF) y otros procesos linfo/mieloproliferativos. Por ú ltimo, se repasa la MF como proceso secundario a dermatosis inflamatorias. ControversiasPinkus 2 , en 1957, describió por primera vez a 6 pacientes con AM que clínicamente presentaban placas alopé cicas e histoló gicamente depó sitos de mucina en el epitelio folicular. Este signo histoló gico resultó tan llamativo que, desde entonces y hasta la actualidad, numerosos autores han utilizado los té rminos AM y MF como sinó nimos, creando así importante confusió n. Sin embargo, algunos autores como Jablonska et al. 3 ya apoyaron en 1959 el uso puramente descriptivo del té rmino MF, descartando su implicació n diagnó stica per se. Esta corriente se acentuó durante las dé cadas posteriores a la luz de sucesivas comunicaciones que asociaban este hallazgo a dermatosis inflamatorias y tumorales. A raíz de estas distintas interpretaciones de la terminología, Hempstead y Ackerman 4 publicaron en 1985 que la MF corresponde ú nicamente a un patró n histoló gico inespecífico sin valor diagnó stico. Nueve añ os má s tarde, Bö er y Ackerman 5 insisten en este concepto afirmando que los té rminos AM y MF no deberían usarse como sinó nimos debido a la confusió n resultante. A pesar de todo lo anterior, actualmente siguen apareciendo comunicaciones en las que pacientes con placas alopé cicas y MF microscó pica son diagnosticados de «MF».Las consideraciones anteriores adquieren una importancia mayor ya que algunos autores consideran la AM como una forma poco agresiva o indolente de micosis fungoide 6-8 . En la literatura se ...

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Folliculotropic mycosis fungoides: Clinicopathological features and outcome in a series of 20 cases

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Reflectance Confocal Microscopy as New Diagnostic Tool in Folliculotropic Mycosis Fungoides

Reflectance Confocal Microscopy as New Diagnostic Tool in Folliculotropic Mycosis Fungoides

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Mucinosis folicular

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