Follicular lymphoma of the ocular adnexal region: A nation‐based study

Abstract

ABSTRACT.Purpose: To characterize the clinicopathological features of follicular lymphoma of the ocular adnexal region. Methods: Retrospective nation-based study of Danish patients with ocular adnexal follicular lymphoma from January 1st 1980 through December 31st 2009. Results: Twenty-four patients with ocular adnexal follicular lymphoma were identified. Fourteen (58%) of the patients were females. The median age was 63 years (range: 42-96 years). Eleven (46%) of the patients had primary ocular adnexal lymphoma, seven (29%) had an ocular adnexal lesion in conjunction with a concurrent systemic lymphoma and six patients (25%) presented with an ocular adnexal relapse. The most frequently affected sites were the lacrimal gland (38%) and the orbit (33%). Thirteen patients (54%) presented with Ann Arbor stage IE lymphoma, four (17%) had stage IIE, two patients (8%) stage IIIE, and five patients (21%) had stage IV lymphoma. Radiotherapy was primarily used in patients with primary lymphoma and those with a stage IE/IIE relapse (82%), while stage IIIE/IV lymphomas most frequently received alkylating chemotherapy (67%). Complete remission was observed in 19 of the patients (79%), but of these 11(58%) had a relapse. The 10-year overall survival for the entire cohort was 59%. The translocation t(14;18) was detected in 16 patients (16/24, 76%). Recurrence was only observed in patients with the t(14;18) (p = 0.05, log-rank). Conclusions: Ocular adnexal follicular lymphoma is more commonly found in elderly female patients. The lacrimal gland is relatively frequently involved. Radiotherapy is the treatment of choice for localized ocular adnexal follicular lymphoma providing a favourable prognosis for majority of patients.

Orbital and Eyelid B-Cell Lymphoma: A Multicenter Retrospective Study

“…Genetic Alterations EMZL -t(11;18)(q21;q21)in 15-40% [15] -t(14;18)(q32;q21) in 24% [15] -t(3;14)(p14.1;q32) in 20% [16][17][18] -Trisomy 3, 18 [16][17][18] FL -t(14;18)(q32;q21) in 76%, resulting in the expression of BCL-2 [19,20] -p53 gene mutations and c-myc rearrangement in high-grade cases [20,21] MCL -t(11;14)(q13;q32) in almost all cases, resulting in cyclin D1 overexpression [22][23][24] -p53 gene mutations and c-myc rearrangement in high-grade cases [22][23][24] DLBCL -Bcl-6 gene rearrangements in 40% [24] -Bcl-2 gene rearrangements in 25% [24] -C-myc gene rearrangements extremely rare [25,26] SLL -del(13q) in 55% [28,29] -Trisomy 12 [28,29] EMZL: extranodal marginal zone lymphoma; FL: follicular lymphoma; SLL: small lymphocytic lymphoma; MCL: mantle cell lymphoma; DLBCL: diffuse large B-cell lymphoma.…”

Lymphome des peri- und intraokularen Gewebes – klinisch-pathologische Korrelationen

“…Demnach zeigen das MCL und die NHL der T-Zell-Linie z. B. eine deutliche Präferenz zugunsten des männlichen Geschlechts, während das FL insbesondere im Bereich der Bindehaut und Tränendrüse bevorzugt bei Frauen auftritt [15,29,30,34,61]. Das periokulär vorkommende EMZL und das DLBCL weisen dahingegen eine annähernd ausgewogene Geschlechterverteilung auf [15,29,32,33,57,58,60].…”

“…Diese Auffälligkeiten lassen sich anschaulich am Beispiel des extranodalen MALT-Lymphoms hervorheben, das mit bis zu 90 % der Fälle zu den häufigsten Lymphomentitäten der okulären Adnexe zählt, deren prozentualer Anteil an der Gesamtheit der extranodalen MALT-NHL jedoch gering ist [8,10,61,64,65]. Neben dem MALT-Lymphom beobachtet man in absteigender Häufigkeit vor allem follikuläre Lymphome (FL; 10-23 %), Mantelzelllymphome (MCL; 2,4-11 %) und kleinzellige lymphozytische Lymphome (2,4-7%) [4,7,8,10,28,30,55,62,66]. Zusätzlich tritt das diffus-großzellige B-Zell-Lymphom als klassisches Beispiel für das primär vitreoretinale Lymphom (PVRL) innerhalb der okulären Adnexe bei 1,2-15 % der Patienten auf [4,7,10,55,67].…”

“…Der Anteil der peri-und intraokularen NHL ist mit 10 % im Verhältnis zur Gesamtzahl der im menschlichen Organismus vorkommenden extranodalen NHL jedoch ebenfalls gering [23]. Zu den häufigsten am Auge vorkommenden B-Zell-NHL zählen gemäß WHO-Klassifikation das extranodale Marginalzonenlymphom (EMZL) des mukosaassoziierten lymphoiden Gewebes (MALT-Typ), das diffus-großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL), das follikuläre Lymphom (FL) sowie in wechselnder Anzahl das Mantelzelllymphom (MCL) und das kleinzellige lymphozytische Lymphom (B-CLL) [2,8,10,15,[24][25][26][27][28][29][30]. Allerdings zeigen die einzelnen Lymphomsubtypen deutliche Unterschiede in der Frequenz ihres Auftretens hinsichtlich der jeweiligen Lokalisation.…”

“…Tab. 2)[29,30]. Assoziationen mit anderen kleinzelligen B-Zell-NHL wie der chronisch lymphatischen Leukämie ([CLL]/lymphozytisches Lymphom [SLL]) oder Übergänge in ein DLBCL sind bei Vorliegen eines fokal follikulären oder rein diffusen Wachstumsmusters gelegentlich zu beobachten[47,93].…”