First presentation of Sneddon-Wilkinson disease with unexpected immunoglobulin A gammopathy: A case report and review of the literature

Abstract

We present a case of Sneddon-Wilkinson disease in a 52-year-old female at her first presentation to dermatology. Outlined in the case are various investigations undertaken at this initial presentation, including rheumatologic and hematologic malignancy markers, which identified immunoglobulin A gammopathy. The systemic and topical therapies used to treat the patient’s condition are described, as well as her response to these treatments. In this discussion, we explain the epidemiology, pathophysiology, and clinical presentation of Sneddon-Wilkinson disease. Various medical conditions having known association with Sneddon-Wilkinson disease are discussed, including immunoglobulin A or immunoglobulin G monoclonal gammopathies and lymphoproliferative disorders. A comprehensive differential diagnosis for Sneddon-Wilkinson disease is provided, including immunoglobulin A pemphigus, acute generalized exanthematous pustulosis and pustular psoriasis, among others. We describe the systemic and topical therapy options for the treatment of Sneddon-Wilkinson disease, of which first line treatment is systemic dapsone. This patient serves as an excellent case of Sneddon-Wilkinson disease with unexpected immunoglobulin A gammopathy.

Subcorneal pustular dermatosis successfully treated with acitretin

“…In each case, the differential diagnosis of SPD should include pustular psoriasis and IgA pemphigus [5]. Other diseases requiring differentiation from SPD are pemphigus foliaceus, dermatitis herpetiformis, acute generalised exanthematous pustulosis (AGEP), impetigo contagiosa, and necrolytic migratory erythema (glucagonoma syndrome) [6,7].…”

“…W każdym przypadku w diagnostyce różnicowej SPD należy rozważyć łuszczycę krostkową oraz pęcherzycę IgA [5]. Wśród innych chorób wymagających różnicowania wymieniane są: pęcherzyca liściasta, zapalenie opryszczkowate skóry, ostra uogólniona osutka krostkowa (acute generalised exanthematous pustulosis -AGEP), liszajec zakaźny i rumień nekrolityczny wędrujący (zespół glucagonoma) [6,7].…”

“…The results of basic laboratory tests in most patients with SPD and IgA pemphigus do not show any significant deviations from normal ranges (possibly except for minor abnormalities in CBC and creatinine levels, and elevated inflammatory marker levels) [7,27]. Expansion of the diagnostic panel allows for the exclusion of associated diseases such as sys-fikacji SPD.…”

“…Wyniki podstawowych badań laboratoryjnych u większości pacjentów z SPD oraz pęcherzycą IgA nie wykazują istotnych odchyleń od normy (ewentualnie poza nieznacznymi odchyleniami w morfologii krwi, stężeniu kreatyniny oraz podwyższonymi wskaźnikami stanu zapalnego) [7,27]. Poszerzenie panelu diagnostycznego pozwala na wykluczenie chorób towarzyszących, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, nieswoiste choroby zapalne jelit, nadczynność i niedoczynność tarczycy.…”

Dermatosis pustular subcórnea: experiencia de once años en un centro de referencia nacional. Reporte de casos

“…*Prednisolona: solo cuando existe otra enfermedad sistémica asociada, como pioderma gangrenoso, mieloma múltiple, etc. Fuente: creación propia Aunque la DPS puede ocurrir en ausencia de cualquier trastorno subyacente, se ha descrito en asociación con enfermedades del tejido conectivo, enfermedad inflamatoria intestinal, disfunción tiroidea y hemopatías mieloides (24,25). Las gammapatías pueden ser el evento primario y anteceder a la DPS, ser simultáneas o aparecer tiempo después (3), como consecuencia del estímulo antigénico en la epidermis.…”