ALVES, N. Displasia fibrosa monostótica craneofacial: ¿cómo debe ser el diagnóstico? Int. J. Odontostomat., 7(2):221-224, 2013.
RESUMEN:La displasia fibrosa (DF) es una patología benigna rara, generalmente asintomática, que afecta el tejido óseo. Debido al remplazo gradual del tejido óseo por tejido conectivo amorfo se pueden producir alteraciones óseas esté-ticas y funcionales. En este artículo se realiza una revisión de la literatura sobre la DF y se relata un caso clínico de una mujer de 49 años de edad que presenta deformidad facial debida al crecimiento lento y progresivo del maxilar derecho. Con esto pretendemos ofrecer una secuencia diagnóstica para establecer el diagnóstico definitivo de la DF monostótica, brindando los principios básicos para el manejo adecuado de los pacientes que sufren de esta enfermedad.PALABRAS CLAVE: displasia fibrosa monostótica, anomalías maxilomandibulares, tomografía computarizada cone-beam.
INTRODUCCIÓNLa displasia fibrosa (DF) es una enfermedad rara, que afecta el tejido óseo. Se trata de una patología benigna, caracterizada por el remplazo de tejido óseo por tejido conectivo amorfo, lo que puede resultar en alteraciones estéticas y funcionales. Suele ser asintomática, aunque a veces por su localización, puede determinar múltiples síntomas. La DF puede afectar un hueso (monostótica) o varios huesos (poliostótica), siendo más común su manifestación en la infancia o al inicio de la adolescencia (Lichtenstein & Jaffe, 1942). La DF poliostótica relacionase con puberdad temprana y áreas de pigmentación cutánea (McCune, 1936;Albright et al., 1937). Su etiología es debida a un desequilibrio en la función de las células osteogénicas, las lesiones aparecen por una mutación que activa la subunidad a, que codifica la proteína G en las células osteoblásticas y produce una matriz ósea fibrosa desorganizada (Cohen & Howell, 1999). Otros autores plantean que puede ser una reacción anormal del hueso a un episodio traumático local o un desorden endocrino que se manifiesta como una condición ósea focal (Regezi & Sciubba, 2000).La DF se caracteriza por un aumento lento y deformante del hueso comprometido, siendo que en la variedad más frecuente, que es la monostótica, son los maxilares los huesos más afectados, seguidos por las costillas y el fémur. Otros huesos del cráneo pueden estar comprometidos, como el temporal, el etmoides y el esfenoides, esta variedad es conocida como displasia fibrosa craneofacial (DFCF) (Regezi & Sciubba;Ricalde & Horswell, 2001). Radiográficamente las lesiones de DF se caracterizan por un aspecto de vidrio deslustrado de límites mal definidos, debido a la mezcla de elementos óseos y fibrosos. Puede ser unilocular o multilocular y muchas veces está asociada con expansión de la cortical ósea. El mejor método para identificar la DFCF es la tomografía computarizada ya que permite determinar la localización y extensión de la lesión, auxilia en la planificación del tratamiento y en el procedimiento quirúrgico (Regezi & Sciubba).
REPORTE DEL CASOPaciente de sexo femenino,...