La fibrosis endomiocárdica forma parte de las miocardiopatías restrictivas. Aunque es una condición rara, puede tener un curso progresivo, con limitadas posibilidades de tratamiento y, finalmente, una evolución a insuficiencia cardíaca terminal. Presentamos el caso de un varón de 71 años, con evolución progresiva a una insuficiencia cardiaca avanzada y cómo el abordaje multi-imagen fue un pilar en el diagnóstico, conociendo la fisiopatología y los mecanismos implicados en esta enfermedad.