Fibromatose agressive de la paroi abdominale (tumeurs desmoïdes)

Abstract

Les fibromatoses agressives ou tumeurs desmoïdes sont des proliférations fibreuses infiltrantes, récidivantes mais non métastasiantes, se développant à partir des fascias et des aponévroses musculaires. Le traitement nécessite une prise en charge multidisciplinaire faisant appel aux chirurgien, oncologue et radiothérapeute. Généralement, le pronostic reste bon. Entre 1997 et 2008, quatre cas de tumeurs desmoïdes ont été colligés à la clinique chirurgicale B du CHU Ibn-Sina de Rabat. Le contexte clinique et l'imagerie avaient évoqué le diagnostic dans tous les cas. Une tumorectomie passant en zones saines a été réalisée chez les quatre malades. L'histologie avait confirmé le diagnostic dans tous les cas. Parmi les facteurs étiologiques, un traumatisme, des désordres hormonaux semblent être impliqués. La première considération thérapeutique consiste à prévenir la récidive locale. Un complément thérapeutique par radiothérapie ou chimiothérapie reste à définir. Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares avec un profil génétique, éthiopathogénique et évolutif très distinctif. Douées d'une bénignité histologique contrastant avec une véritable malignité locale et une tendance aux récidives, une meilleure compréhension de leur physiopathologie avec une prise en charge multidisciplinaire est fondamentale pour une approche thérapeutique adéquate.Mots clés Fibromatose agressive · Desmoïde · Paroi abdominale · Chirurgie · Récidive · Concertation multidisciplinaire Abstract The aggressive fibromatosis or desmoid tumours are rare fibrous infiltrating proliferations. They developed from the fascia and muscle. They are benign with local aggressiveness but never express metastasis. The treatment requires a multidisciplinary study with integrating surgeon, chemotherapy and radiation oncologist. Prognosis is generally good. Between 1997 and 2008, four desmoid tumors were treated in surgical B department. Clinical and radiological signs had reported the diagnosis in all the cases. A tumor resection with a safety margin has been performed in all patients. Histological exam confirmed the diagnosis. The aggressive fibromatosis are rare tumours with a distinctive genetic and pathogenic profile. Although, they are benign, they have a true local malignancy and a constant tendency to recidivism. A better comprehension of their physiopathology with a multidisciplinary assumption is fundamental for an adequate therapeutic approach.

Surgery for primary malignant tumors of the abdominal wall: experiences of three African surgical oncology units and review of the literature

“…However, desmoid tumors and sarcomas tend to involve the muscular aponeurotic plane and most often require muscular aponeurotic resections [ 2 , 29 , 30 ]. That is why, the second most common resections method described in the literature consists of muscular aponeurotic resections concomitantly with lumpectomy [ 11 , 14 , 19 ]. This is in line with the concept of Khansa et al who distinguish three parietal defects after oncological surgery for primary abdominal wall tumors [ 6 ].…”

“…Several parietal repair techniques are described in the literature, including the use of a bifacial prosthesis to avoid intestinal complications [ 1 , 11 , 12 ]. The use of adjuvant treatments such as chemotherapy, targeted therapies, or radiotherapy depends on the histological type and the stage of the tumor [ 10 , 13 , 14 ]. The evolution depends on the histological type and the quality of the resections [ 15 – 17 ].…”

Desmoid tumor of the anterolateral abdominal wall: A rare case report

“…The insertion of synthetic material must comply with the rules of rigorous asepsis, using resorbable or non-absorbable meshes whose insertion site may be subperitoneal, preperitoneal, or intraperitoneal [ 16 ].…”