Fettinduzierte Hyperlipoprotein�mie und Lipidurie bei einem Kleinkind

Dietary problems in the management of type I hyperlipoproteinemia

“…Die diiltetischen Versuche in der Folgezeit waren dabei auf zwei Ziele ausgerichtet: zum einen die TG-Werte so niedrig wie m6glich zu halten, und zum anderen das Auftreten einer VLDL-Vermehrung m6glichst zu verhindern. Irsigler et al [22] gelang es durch Nahrungskarenz die TG auf 390 mg/100 ml zu senken; unter einer fettarmen Kost (< 10 g) lagen die Werte jedoch zwischen 500 und 1 100 mg/100 ml, w/ihrend unter MCT ein TG-Anstieg mit Werten bis 2000 mg/100 ml beobachtet wurde. Unter fettarmer Kost !iegen die TG-Werte yon Typ I-Patienten meist im Bereich zavischen 500 und 800 mg/100 ml [11, 14,16], in einigen Filllen sind auch bestm6gliche Werte von fiber 1000 mg/100 ml beschrieben worden [5,32].…”

“…Ob sich unter einer MCT-haltigen Diilt h6here -wie in den Filllen yon Furman et al [14] und Irsigler et al [22] -oder gleiche TG-Werte -wie bei Fall yon Ahrens und Spritz [1] -ergeben, kann in den beiden vorliegenden Filllen nicht beurteilt werden, da zu keiner Periode eine LCT-arme Kost ohne MCT gegeben wurde. Zumindest ist beim Vergleich mit der Literatur zu erwarten, dab die Werte mit MCT nicht besser sind als ohne.…”

“…Die Konsequenzen des Enzymmangels ftir den Lipoproteinstoffwechsel der Typ I-Patienten lassen sich aus der Funktion der LPL ableiten: Die unter normaler Kost aus dem Nahrungsfett gebildeten Chylomikronen werden nur unzureichend abgebaut, es kommt zu einer extremen Vermehrung dieser Lipoproteinfraktion im Plasma, die in Triglyzeridspiegeln bis zu 20000 rag/100 ml ihren Ausdruck findet [22]. Da Chylomikronen relativ cholesterinann sind, steigt das Plasmacholesterin dagegen nur mfiBig an.…”

“…Auch eine Lipidurie wurde in einem Fall beschlieben [22]. Weiter sind eruptive Xanthome, eine Hepatosplenomegalie und eine Lipaemia retinalis zu nennen.…”