Objetivo: Analisar as características do Hipotireoidismo Congênito (HC). Revisão bibliográfica: O hipotireoidismo congênito é o distúrbio endócrino congênito mais frequente. Nesta doença, a função dos hormônios que contém iodo é interrompida devido à produção inadequada de hormônio tireoidiano que pode ser resultado de um erro inato do metabolismo da tireoide, defeito na glândula ou deficiência de iodo. Atualmente, é uma das doenças endócrinas mais prevalentes na infância. Acometendo cerca de 1:2.000 a 1:4.000 nascidos vivos. A maioria das crianças com HC nasce com poucos sintomas ou assintomática, sendo diagnosticadas através da triagem neonatal, que foi proposta para permitir um diagnóstico precoce e prevenir o atraso mental, uma das principais complicações do HC. Considerações finais: O HC congênito é a causa tratavél mais comum de retardo mental. Esta é uma doença que requer rastreamento em todos os nascidos vivos entre o 3º e 5º dia de vida através dos testes de triagem neonatal. O tratamento com Levotiroxina deve ser iniciado até no máximo 14 dias de nascimento e a falha no tratamento impõe muitos custos socioeconômicos aos indivíduos, famílias e sociedade.