Familial porokeratosis Mibelli

Abstract

Introduction. Porokeratoses (PK) are a group of uncommon dermatoses, characterised by a keratinisation disorder, manifesting clinically with annular or linear, well-limited, keratotic plaques and histologically by the presence of the "cornoid lamella". Objective. To present and discuss a case of the familiar porokeratosis Mibelli in 11-year-old girl and her 40-year-old mother. Case report. We present the case of an 11-year-old girl and her 40-yearold mother with clearly demarcated, slightly atrophic annular lesions surrounded by slightly scaly hyperkeratotic ridge. In the girl, the lesions were located on the right lower limb, in the mother on both of the shins. The diagnosis was confirmed by histopathological examination. The patients were treated with topical 0.1% adapalene cream. Conclusions. The presented case is interesting because of the family occurrence of the disease. streszczenie Wprowadzenie. Porokeratozy (PK) to rzadka grupa chorób skóry, których istotą jest zaburzony proces rogowacenia naskórka. Klinicznie schorzenia te charakteryzują się występowaniem obrączkowatych bądź linijnych zmian z hiperkeratotyczną obwódką i zanikiem w części środkowej. Histologiczną cechą wszystkich wariantów choroby jest obecność zrogowaciałych blaszek: corneoid lamellae. Cel pracy. Przedstawienie i omówienie przypadku rodzinnego występowania porokeratozy Mibellego u 11-letniej dziewczynki i jej 40-letniej matki. Opis przypadku. Przedstawiono przypadek 11-letniej dziewczynki i jej 40-letniej matki ze zmianami skórnymi w postaci wyraźnie odgraniczonych, lekko zanikowych, obrączkowatych ognisk z widoczną uniesioną, delikatnie łuszczącą się hiperkeratotyczną obwódką. U dziewczynki zmiany zlokalizowane były na prawej kończynie dolnej, a u matki na obu podudziach. Rozpoznanie potwierdzono badaniem histopatologicznym. Do leczenia u obu pacjentek włączono miejscowo 0,1% adapalen w kremie. Wnioski. Przedstawiony przypadek jest interesujący ze względu na rodzinne występowanie schorzenia.