Familial clustering of severe atypical variants of erythema nodosum leprosum in immunocompetent siblings

Sanke, Sarita; Chander, Ram; Kumar, Abhinav

doi:10.47276/lr.88.4.568

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“…Atypical ENL lesions were predominant in male patients with an approximate male to female ratio of 2.7 : 1 and an age range of 10–73 years with a mean ± standard deviation (SD) of 41.5 ± 44.5. A list of reported cases of atypical ENL is demonstrated in Table 1 [4–59].…”

Section: Resultsmentioning

confidence: 99%

“…Chatterjee et al. [46] have analyzed records of 1,195 leprosy patients and found an incidence rate of ENL of 19.5 % with a male to female ratio of 2.7 : 1 and a mean age of 42 years. Similarly to classic ENL, we found a male preponderance in cases of atypical ENL (approximately 73 % male vs. 27 % female) with a male to female ratio of 2.7 : 1 and a mean age of 41.5 years.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Sanke et al. [46] have reported atypical forms of ENL in two immunocompetent siblings suggesting a possible role of genetic factors in ENL pathogenesis. Genetic studies have implicated variants of nucleotide‐binding oligomerization domain‐containing protein 2 (NOD2) and IL6 as risk factors for developing ENL [65].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

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Atypical presentations of erythema nodosum leprosum: Diagnostic and therapeutic aspects

Alakad

Nofal

Assaf

2021

J Deutsche Derma Gesell

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Summary Classic erythema nodosum leprosum (ENL) is characterized clinically by abrupt eruption of tender erythematous nodules, papules and plaques. Variable atypical patterns have been described, for example pustular, bullous, ulcerative, necrotic and Sweet’s syndrome‐like ENL. We aim to review previously reported cases of atypical ENL addressing the diagnostic and therapeutic aspects of these uncommon presentations. A search of medical literature for all cases of atypical ENL was conducted in the PubMed database till 2020. Data of patients with atypical ENL were collected and analyzed to describe the epidemiological, clinico‐histological and therapeutic features. The major five clinically described presentations of atypical ENL include vesiculo‐bullous lesions (46 % of patients), ulcero‐necrotic lesions (41 %), erythema multiforme‐like lesions (28 %), Sweet’s syndrome‐like lesions (11 %) and pustules (9 %). The skin lesions were accompanied by fever and constitutional symptoms in all patients. Oral steroids and thalidomide were the main lines of therapy in most of the reported patients. Dermatologists and pathologists should keep in mind the clinical variability of ENL to avoid misdiagnosis and delayed management. Early recognition can help control disease progression and save the patients from further complications.

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Section: Resultsmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

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Atypical presentations of erythema nodosum leprosum: Diagnostic and therapeutic aspects

Alakad

Nofal

Assaf

2021

J Deutsche Derma Gesell

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“…Der Altersbereich war 10–73 Jahre bei einem Mittelwert ± Standardabweichung von 41,5 ± 44,5. Die dokumentierten Fälle eines atypischen ENL sind in Tabelle 1 aufgelistet [4–59].…”

Section: Ergebnisseunclassified

“…Chatterjee et al. [46] analysierten Berichte zu 1.195 Leprapatienten und ermittelten eine Inzidenzrate des ENL von 19,5 %, ein Verhältnis von Männern zu Frauen von 2,7 : 1 und ein Durchschnittsalter von 42 Jahren. Vergleichbar zum klassischen ENL ermittelten wir ein männliches Übergewicht bei atypischem ENL (etwa 73 % Männer gegenüber 27 % Frauen) mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 2,7 : 1 und einem Durchschnittsalter von 41,5 Jahren.…”

Section: Diskussionunclassified

Atypisches Erythema nodosum leprosum: Diagnostische und therapeutische Aspekte

Alakad

Nofal

Assaf

2021

J Deutsche Derma Gesell

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ZusammenfassungDas klassische Erythema nodosum leprosum (ENL) ist klinisch durch plötzliches Auftreten druckempfindlicher erythematöser Knoten, Papeln und Plaques charakterisiert. Daneben wurden verschiedene atypische Muster, wie pustulöses, bullöses, ulzeriertes, nekrotisches und Sweet‐Syndrom‐artiges ENL beschrieben. Wir geben eine Übersicht bisher dokumentierter Fälle atypischer ENL und gehen dabei auf diagnostische und therapeutische Aspekte dieser selteneren Formen ein. Dazu wurde die medizinische Literatur in der Datenbank PubMed nach allen Fällen atypischer ENL bis zum Jahr 2020 durchsucht. Die Daten von Patienten mit atypischem ENL wurden erfasst und hinsichtlich epidemiologischer, klinisch‐histologischer und therapeutischer Aspekte analysiert. Die fünf hauptsächlich beschriebenen klinischen Formen des atypischen ENL sind vesikulär‐bullöse (46 % der Patienten), ulzerös‐nekrotische (41 %), Erythema‐multiforme‐artige (28 %), Sweet‐Syndrom‐artige (11 %) und pustulöse Läsionen (9 %). Bei allen Patienten wurden die Hautveränderungen von Fieber und Allgemeinsymptomen begleitet. Die meisten Patienten wurden oral mit Steroiden und Thalidomid therapiert. Dermatologen und Pathologen sollten die klinische Variabilität des ENL kennen, um Fehldiagnosen und verzögerte Behandlungen zu vermeiden. Die frühzeitige Erkennung kann die Kontrolle der Krankheitsprogression unterstützen und die Patienten vor weiteren Komplikationen schützen.

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Familial clustering of severe atypical variants of erythema nodosum leprosum in immunocompetent siblings

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Atypical presentations of erythema nodosum leprosum: Diagnostic and therapeutic aspects

Atypical presentations of erythema nodosum leprosum: Diagnostic and therapeutic aspects

Atypisches Erythema nodosum leprosum: Diagnostische und therapeutische Aspekte

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