“…Conclusion: It is understood that it is necessary to know the use of non-invasive ventilatory devices (NIV) as a way to increase life expectancy, knowing that NIV causes fewer complications than invasive ventilation devices (IMV). A sintomatologia da AME Tipo I evidencia-se pela perda progressiva da força motora, arreflexia, fasciculação de língua, incapacidade da criança de sentar-se sem apoio, insuficiência respiratória e disfunção bulbar, dessa forma, a dificuldade respiratória apresenta-se como sintoma mais grave, portanto faz-se necessário uma conduta terapêutica com a utilização da ventilação mecânica (VM), tendo como primeira opção de escolha os dispositivos de ventilação mecânica invasiva (VMI), porém, estes podem contribuir para o agravamento do quadro clínico da criança (GOMEZ et al, 2009.;RUEDA, 2010.;VIEIRA et al, 2012.;KOSAC et al, 2013.;PONTES et al, 2017.;NASCIMENTO et al, 2017).…”