Extra-Abdominal Desmoid Tumor: Analysis of 23 Consecutive Cases in a Single Institution

Abstract

Objective:Extra-abdominal desmoid tumor (EDT) is a rare condition, caused by proliferation of fibroblasts. Despite being a benign tumor, it is locally aggressive and has unpredictable clinical behavior. The objective of this study is to present the clinical outcomes of patients with EDT treated surgically between 1995 and 2016.Methods:This is a retrospective series of 23 patients with histopathological diagnosis of EDT that underwent surgery at the orthopedic oncology service of our hospital. The information was obtained from the institute's clinical and pathology reports.Results:A total of 223 medical records with histopathological reports were evaluated. Only 23 cases of EDT were included in the present study. The mean age was 22.5 years. Twelve (52.2%) patients had the tumor on the lower limbs, seven (30.4%) on the upper limbs and four (17.4%) cases were reported on the back. Five (21.7%) patients had tumors measuring less than 5 cm, while eighteen (78.3%) patients had tumors measuring more than 5 cm. All patients underwent surgery as the definitive treatment in our institute. Twelve (52.2%) cases presented negative margins (NM) and eleven (47.8%) cases had positive margins (PM). Local recurrence (LR) occurred in eleven (47.8%) patients.Conclusion:Impairment of the surgical margin was the only prognostic factor found for LR of EDT. Level of Evidence IV, Case Series.

Unraveling the Mystery of Desmoid Tumors: Insights From a Moroccan Tertiary Center

“…Our results in terms of location seem to concur with several series and literature reviews, with a predominance in the extremities in over 50% of patients [ 8 ], whereas other case series place abdominal locations in the first position [ 4 , 12 ]. We have no clear explanation for this discrepancy in the literature, but it has been suggested that age may play a role in determining tumor site [ 4 ].…”

Abordaje quirúrgico y resolución sin prótesis de fibromatosis desmoide en cintura escapular. Reporte de un caso

“…Reporte de un caso. Cir Gen. 2021; 43 (3): 176-180. https:// dx.doi.org/10.35366/108570 INTRODUCCIÓN L a fibromatosis desmoide, también conocida como tumor desmoide o fibromatosis agresiva, es una condición rara con una frecuencia de dos a cinco casos por millón de habitantes al año; [1][2][3] se caracteriza por la proliferación de fibroblastos, los cuales, a pesar de no tener características histológicas de malignidad, son agresivos a nivel local y con un comportamiento clínico impredecible; 2,3 la Organización Mun-dial de la Salud (OMS) la describe como una proliferación monoclonal de fibroblastos que afecta tejidos blandos con crecimiento infiltrante y con tendencia a la recurrencia local, pero sin presentar metástasis a distancia. 4 Este tipo de tumores se presenta en pacientes de entre 20 y 70 años de edad, y tiene un pico en su frecuencia entre los 30 y 40 años.…”

“…4 Este tipo de tumores se presenta en pacientes de entre 20 y 70 años de edad, y tiene un pico en su frecuencia entre los 30 y 40 años. 2,4 Según su localización se dividen en extraabdominal, de la pared abdominal o intraabdominal; de los extraabdominales, 17% se www.medigraphic.org.mx ubican en la cintura escapular. 3 El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, que es un reto quirúrgico debido a la dificultad para distinguir la cápsula del tumor y por el alto riesgo de lesión al plexo braquial y vasos axilares, 1-3 además, por dichos factores se pueden necesitar múltiples procedimientos quirúrgicos y causar severa morbilidad estética y funcional, por lo cual la toma de decisión es compleja en este tipo de casos.…”

“…4 Debido a los factores previamente mencionados que hacen compleja la resección con márgenes negativos, la radioterapia adyuvante es el método de elección para evitar recurrencia. 2 El tratamiento principal es la resección quirúrgica, que tiene como prioridad el preservar la función, pero en casos donde la morbilidad es alta se puede considerar la observación mientras el paciente esté asintomático, cuando la vigilancia falla, la cirugía es la siguiente opción. 6…”

Clinical and Epidemiologic Evaluation of Desmoid Tumors in a Brazilian Sarcoma Reference Center

“… 9 Moreover, there is limited information regarding the clinical presentation and treatment patterns and outcomes of patients treated in Brazilian centers. 10 The disparities in treatment access among patients in developing countries is well known and it may be more prominent in patients diagnosed with rare cancers and sarcomas as demonstrated by a large cancer database study conducted in Brazil. 9 …”