Extensive Aortic Dissection From Combined-Type Cystic Medial Necrosis in a Young Man Without Predisposing Factors

Loeppky, Carol; Alpert, Martin A.; Hamel, Peter C.; Martin, Richard H.; Saab, Salim B.

doi:10.1378/chest.79.1.116

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“…In 1981, Loeppky et al [24] made detailed descriptions of pathological observations of CMN. They found, against the remaining media, there were fragmentation and focal loss of elastica and smooth muscles; while within the remaining media, there were focal fibrosis and band-like necrosis.…”

Section: Yuan Sm Et Al -Cystic Medial Necrosis: Pathological Findingmentioning

confidence: 99%

Cystic medial necrosis: pathological findings and clinical implications

Yuan¹,

Hua²

2011

Rev Bras Cir Cardiovasc

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Artigo recebido em 1 de novembro de 2010 Artigo aprovado em 11 de janeiro de 2011 ResumoA necrose cística da média (NCM) é uma desordem das grandes artérias, em particular a aorta, caracterizada por acúmulo de substância basofílica na camada média com lesões císticas-símile. É sabido que a NCM ocorre em certas doenças do tecido conjuntivo tal como síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, e ectasia ânulo-aórtica, que normalmente resulta de mudanças degenerativas na parede aórtica. A relação entre NCM e defeitos congênitos do coração, assim como outras desordens, tem sido evidenciada. Os mecanismos são ainda controversos, embora muitos estudos moleculares tenham sido conduzidos. O objetivo do presente artigo é fornecer uma visão geral da NCM em termos de características patológicas, implicações clínicas e etiologia baseada em resultados de pesquisa molecular. Descritores

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