Introdução: As malformações do Sistema Nervoso Central (SNC) são a segunda categoria mais frequente de anomalias congênitas e a Agenesia do Corpo Caloso (ACC), mais especificamente, é uma das malformações cerebrais congênitas que mais comumente ocorre, resultando em déficits cognitivos, sociais, visuais, auditivos, motores e somatossensoriais. Objetivos: Sintetizar e divulgar os resultados de estudos, apontando os principais métodos de avaliação e técnicas fisioterapêuticas utilizados em crianças com alterações do corpo caloso. Método: O estudo consistiu em uma revisão da literatura, referente a publicações dos anos de 2012 a 2022 nas bases de dados PEDro; Science Direct; PubMed; Scielo; Lilacs e demais banco de dados científicos. Foram selecionados 5 artigos, dentre eles estudos que abordassem os métodos de avaliação e descrevessem qualquer intervenção fisioterapêutica reconhecida e/ou implementada pelos profissionais frente à essa patologia rara. Resultados: Diante da análise dos estudos, destacamos a utilização da GMFCS-E&R e GMFM, evidenciando o fato que estes instrumentos possibilitam melhor construção de objetivos e intervenções fisioterapêuticas adequadas à idade e ao comprometimento motor, garantindo qualidade e efetividade na atuação deste profissional. Em todos os estudos analisados foram relatados baixo desempenho em transferências posturais, déficit de equilíbrio e controle seletivo de membros. Além deste instrumento, a avaliação baseada em achados clínicos específicos do Fisioterapeuta demonstrou a importância deste profissional na população estudada. Conclusões: O uso de medidas avaliativas nas alterações do corpo caloso é importante, mas devido a raridade da patologia associada a baixa produtividade científica, não foi possível mensurar qual medida é mais eficaz na avaliação desta população. Em contrapartida, as intervenções fisioterapêuticas buscam corrigir os atrasos no DNPM e promover a qualidade de vida no contexto global. Esperamos que nosso estudo possa alavancar mais investigações semelhantes e aumentar a produção científica nesta temática, auxiliando assim todos os profissionais da fisioterapia quanto a abordagem frente a esta população.