Ewing's sarcoma of soft tissues in childhood: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, 1972 to 1991.

Abstract

This series indicated that EOE in children is similar to rhabdomyosarcoma (RMS) in its response to multimodal treatment. No benefit was apparent from the addition of DOX to VAC chemotherapy in patients with gross residual EOE.

Primarni ekstraskeletalni Ewing-ov sarkom torakalnog zida – prikaz bolesnika

“…Ekstraskeletalni Ewing-ov sarkom je veoma rijedak tumor, koji tipično nastaje u mekom tkivu grudnog koša ili ekstremiteta. Dominantno se javlja kod adolescenata i osoba starosti do 30 godina [1,4,7,8]. Ewing-ov sarkom čini 15% od svih primarnih tumora torakalnog zida [9].…”

“…MR je pouzdaniji u analizi invazije torakalnog zida, dok je CT senzitivniji za male plućne metastaze [7,[10][11][12]. MR, CT i PET/ CT imaju dopunsku ulogu u procjenjivanju lokalne tumorske proširenosti i resektabilnosti te u procjeni diseminacije ovog oboljenja [7,8,10,16]. Uznapredovale forme tumora difuzno metastaziraju, najčešće u pluća i kosti (40-80%).…”

“…Prisustvo metastaza smanjuje petogodišnju stopu preživljavanja sa 35-71% na svega 0-34% [3,5,16]. Neoadjuvantna hemoterapija je standard prije definitivne primjene radioterapije ili hirurške resekcije za lokalizovane forme ovog oboljenja [1,6,8]. Većina pacijenata sa EES ima mikrometastaze koje nisu detektabilne pomoću danas dostupnih dijagnostičkih metoda.…”

“…ESFT je jedini među sarkomima koji daje dramatičan odgovor na inicijalnu terapiju, što bi moglo rezultirati u boljem ishodu [1]. PET/CT je superioran dijagnostički modalitet u procjeni odgovora na terapiju te koristi za detekciju rekurentne lokalne ili metastatske bolesti [7,8,11,15]. Uprkos dobrom inicijalnom odgovoru na terapiju, većina pacijenata ima sklonost za agresivno rekurentno, bilo lokalno ili metastatsko, oboljenje [2,5,11].…”

Toxicity of high-dose chemotherapy with etoposide, thiotepa and CY in treating poor-prognosis Ewing's sarcoma family tumors: the experience of the Bambino Gesù Children's Hospital

“…[1][2][3] In the past decade, ESFT outcome was improved largely through a multidisciplinary strategy based on surgery, radiotherapy and intensified chemotherapy regimens, [4][5][6] whereas large studies have identified risk factors associated with the worse prognosis. [4][5][6][7][8] Since the late 1980s, high-dose chemotherapy (HDC), followed by stem-cell rescue, has been proposed to improve the outcome of patients with poor-prognosis ESFT. Although many studies have been published, the role of HDC in ESFT remains unclear.…”