ABSTRACT:We recorded somatosensory evoked potentials (SEP) in 15 patients affected by Friedreich's ataxia (FA) and in 9 patients with progressive early onset cerebellar ataxia (PEOCA). Brainstem auditory evoked potentials (BAEP) were also recorded in 14 FA patients and in five PEOCA patients. SEP results showed clear differences between groups of FA, evidence of peripheral involvement was seen in all patients, with absence of the N9 potential or a major reduction of its amplitude. In patients in whom central responses could be recorded, conduction velocity was normal or near normal up to the brainstem but was reduced from brainstem to cerebral cortex. Four patients with PEOCA had SEP abnormalities similar to those seen in FA. In the five other patients, the amplitude and latency of N9 were normal but conduction velocity was reduced from brainstem to cerebral cortex. In FA, BAEP were abnormal in all patients with a disease duration of four years or more but were normal in four of the five PEOCA patients. Systematic evoked potential recording is useful in the investigation of hereditary ataxias. RESUME: Des etudes de potentiels evoques dans I'ataxie de Friedreich et dans I'ataxie cerebelleuse progressive a debut precoce. Nous avons precede a l'enregistrement de potentiels evoques somesthesiques (PES) chez 14 patients atteints d'ataxie de Friedreich (AF) et chez neuf patients presentant une ataxie cerebelleuse evolutive a debut precoce (ACEDP). De plus, nous avons etudie les potentiels evoques auditifs precoces (PEAp) chez 14 cas d'AF et cinq d'ACEDP. Les PES ont montre des anomalies de nature differente chez ces patients. Chez tous les patients atteints d'AF, il existe une atteinte peripherique avec absence du potentiel N9 ou diminution importante de son amplitude. Chez les patients chez qui des potentiels P4 ou N20 ont pu etre enregistres, on note que la vitesse de conduction est normale ou pres de la normale jusqu'au tronc cerebral mais ralentie entre le tronc et le cortex. Chez quatre patients presentant une ACEDP, les PES ont revele des anomalies semblables a celles retrouvees dans l'AF. Chez les cinq autres cas, l'amplitude et la latence de N9 etaient normales mais la vitesse de conduction etait ralentie entre le tronc cerebral et le cortex. Dans l'AF, les PEAp etaient anormaux chez tous les patients dont la maladie evoluait depuis quatre ans ou plus mais etaient normaux chez quatre des cinq patients avec ACEDP. Des enregistrements systematiques des potentiels evoques sont utiles dans 1'investigation des ataxies hereditaires.