Estudo das imunoglobulinas em 5 casos de distrofia miotônica

Abstract

A distrofia miotônica é moléstia heredofamiliar caracterizada clinicamente por fácies miopática, fraqueza muscular generalizada com predomínio distai, miotonias generalizadas, alopecia frontal, catarata, atrofia gonadal, diminuição do metabolismo basal e déficit intelectual 1 -8 .O metabolismo das proteínas plasmáticas, principalmente as imunoglobulinas, tem sido ultimamente estudado em moléstias neurológicas, procurando-se provável etiologia autoimune. Particularmente, na distrofia miotônica tem sido assinalada redução dos níveis de imunoglobulina G, provavelmente devido a aumento de seu catabolismo 3 . 9 . 10 . 11 . MATERIAL E MÉTODOSNossa casuística consta de 5 pacientes com distrofia miotônica, sendo o diagnóstico baseado em critérios clínicos e histopatológicos (Quadro 1). Em todos os casos foi feita a dosagem de proteínas totais pelo método do biureto 4 , o proteinograma em acetato de celulose \ a imunoeletroforerese em ágar de acordo com a técnica de Grabar e Burtin 2 e a imunodifusão quantitativa pela técnica de Mancini e col. 5 . COMENTARIOSZinneman e Rotstein 11 estudaram as proteínas plasmáticas em 12 pacientes com distrofia miotônica, descrevendo, em 7 deles, níveis anormalmente baixos de gamaglobulinas. Observaram estes autores que, após imunizações com vacinas, os níveis de gamaglobulina retornavam à normalidade. Estes dados sugerem que pacientes com distrofia miotônica tendem a apresentar níveis baixos de gamaglobulina em seu soro, embora este fenômeno não seja evidente durante toda a evolução da moléstia. É provável que a