Objetivo: investigar a produção científica sobre a espiritualidade e religiosidade no contexto da malformação congênita. Método: revisão integrativa da literatura, realizada na base de dados Pubmed, Lilacs e Scielo, a qual incluiu artigos de 2007 a 2017. Resultados: foram incluídas 28 publicações, cujas análises textuais permitiram a construção de duas categorias: práticas espirituais e religiosas e o enfrentamento do diagnóstico e nascimento pelos familiares; espiritualidade, religiosidade e cuidado com a criança malformada. Conclusão: mesmo possuindo significados diferentes, os estudos revelaram que a espiritualidade em saúde é, com frequência, associada à religiosidade. Essa dimensão humana mostrou-se relevante diante do enfrentamento do diagnóstico de malformação congênita e serviu como fonte de sustento para o enfrentamento do cuidado com seus portadores.