Estesioneuroblastoma: relatos de casos e revisão de literatura

Abstract

IntroduçãoO estesioneuroblastoma (ENB), também conhecido como neuroblastoma olfatório, é uma neoplasia rara que acomete o neuroepitélio olfativo, com frequente invasão da região dos seios paranasais, base do crânio e região orbitária.1-4 O ENB representa 6% dos casos de tumor na cavidade nasal e seios paranasais e menos de 1% do total de tumores malignos. 1 Há relatos de metástase em 10 a 30% dos casos, sendo mais comum para os linfonodos cervicais. No entanto, metástases mais distantes podem ocorrer afetando cérebro, traqueia, pulmões, coração, fígado e ossos. 4A raridade deste tipo de neoplasia fica evidente após revisões na literatura sobre o tema, visto que foram referidos Palavras Chave ResumoO estesioneuroblastoma (ENB) é uma neoplasia rara que atinge o neuroepitélio olfativo, comumente invadindo os seios paranasais, a base do crânio e a região orbitária. Apresenta metástase em 10 a 30 % dos casos. Distribui-se de forma bimodal para a idade, principalmente dos 11 aos 20 anos e dos 51 aos 60 anos, sem influência do sexo e raça do indivíduo. A ínfima quantidade de casos relatados resulta em dúvidas quanto ao melhor tratamento a ser dispensado ao paciente. Relatamos três casos, todos Kadish C, tornando o tratamento e o prognóstico um desafio à prática neurocirúrgica. AbstractThe esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare neoplasm that affects the olfactory neuroepithelium, commonly invading the paranasal sinuses, skull base and the orbital region. Shows metastasis in 10% to 30% of cases. Distributed in a bimodal shape for the age, from 11 to 20 years and 51 to 60 years especially, with no influence of gender and race of the individual. The tiny amount of reported cases result in doubt about the best treatment to be dispensed to the patient. We report three cases, all Kadish C, making treatment and prognosis a challenge to neurosurgery. Keywords► esthesioneuroblastoma ► skull base ► prognosis