Estenosis subglótica y granulomatosis con poliangeítis (Wegener) en dos casos: Report of two cases

Abstract

(Rev Med Chile 2014; 142: 382-385)

Estenosis subglótica como manifestación inicial de granulomatosis de Wegener en una adolescente. Caso clínico

“…13 Dentro del diagnóstico diferencial de ES, se deben considerar otras causas, tales como estenosis posintubación, estenosis posinfecciosa, compromiso extrínseco, y otras enfermedades sistémicas (sarcoidosis, enfermedad de Crohn, Behcet). 6 El abordaje de la ES por GW requiere un equipo multidisciplinario, que incluye pediatras, otorrinolaringólogos y reumatólogos. 9 El manejo va a depender de si la ES ocurre y progresa de manera independiente a la actividad de la enfermedad o si es parte de ella.…”

“…En el primer caso, el tratamiento local está indicado por sobre el sistémico, y cuando es parte de la enfermedad, ambos tratamientos son utilizados. 6 La participación de la vía aérea sería más resistente a la terapia sistémica, por lo que la intervención endoscópica debe ser considerada el tratamiento de elección en la ES sintomática. 9 E l t r a t a m i e n t o s i s t é m i c o c o n s i s t e e n l a c o m b i n a c i ó n d e c o r t i c o e s t e r o i d e s y ciclofosfamida, y, más recientemente, rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20) para inducir la remisión, seguido por una fase de mantenimiento con dosis más bajas de corticoesteroides combinados con azatioprina u otro agente modificador de la enfermedad durante varios años.…”

“…[4][5][6]14,15 A menudo, requiere repetidas intervenciones por la alta tasa de recurrencia. 6 Si los procedimientos endoscópicos no son satisfactorios, debe evaluarse la cirugía abierta (resección local o laringoplastia con injerto de cartílago), la cual debe diferirse hasta que el paciente esté en fase quiescente de la enfermedad y sin medicación inmunosupresora. 3 Aproximadamente, la mitad de los pacientes con compromiso laríngeo requieren traqueotomía en algún momento de la evolución.…”

“…[2][3][4][5] Puede manifestarse en el debut o en estadios avanzados de la enfermedad. 6 Los síntomas más frecuentes son la disnea de esfuerzo, el estridor, la tos y los cambios en la voz. Hasta en el 25% de los casos, el compromiso de la vía aérea es la única manifestación de la enfermedad, por lo que es de utilidad el hallazgo de granulomas en la biopsia y la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) para arribar al diagnóstico.…”

“…Hasta en el 25% de los casos, el compromiso de la vía aérea es la única manifestación de la enfermedad, por lo que es de utilidad el hallazgo de granulomas en la biopsia y la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) para arribar al diagnóstico. 5,6 El tratamiento de la ES en pacientes con GW es complejo. El 25% responde al tratamiento sistémico inmunodepresor; el resto requiere intervención local y son de elección los procedimientos endoscópicos en el manejo de esta enfermedad.…”