Espiradenoma ecrino múltiple

Abstract

El resultado de la biopsia fue de espiradenoma ecrino (EE). El EE se describió por primera vez en 1956 por Kersting y Helwig, informando de este hallazgo en una serie de 114 pacientes 1 . Se trata de una tumoración benigna muy infrecuente, derivada de la porción secretora y ductal de las glándulas sudoríparas ecrinas de la piel. Se presenta típicamente entre la segunda y la cuarta décadas de vida, como una masa pequeña, dolorosa de color gris-rosáceo. La mayoría de los casos (97%) se presentan como masas aisladas, con una distribución similar entre varones y mujeres. Existe una variante múltiple, con menos de 40 casos recogidos en la literatura, que es más frecuente en mujeres 2 . La variante múltiple puede presentar diversos patrones de distribución: zosteriforme, lineal o siguiendo una distribución según dermatomas o líneas de Blaschko.Histológicamente se caracteriza por un patrón en el que se observan numerosas luces glandulares pequeñas, revestidas de una hilera de células epiteliales basófilas, rodeadas por otro grupo con un citoplasma más claro. Adquiere un patrón trabecular, rodeado por cadenas celulares eosinofílicas ( fig. 1). Esta histología es muy similar con el cilindroma, con el que se debe realizar diagnóstico diferencial.Además de la variante múltiple, se han descrito casos congénitos, familiares y relacionados con otros tumores benignos de glándulas sudoríparas con un patrón de transmisión autosómico dominante; de hecho, la coexistencia de espiradenomas múltiples y cilindromas o tricoepiteliomas debe Véase contenido relacionado en DOI: http://dx.La prueba diagnóstica principal es la biopsia, para poder diferenciar el EE benigno del EE maligno.http://dx.

Lesiones tumorales con disposición zosteriforme

“…El espiradenoma ecrino (EE) es una neoplasia anexial benigna, poco frecuente, de crecimiento lento y causa desconocida, que se origina en el conducto intradérmico de la glándula sudorípara ecrina 1,2 . Kersting y Helwig lo describieron por primera vez en 1956 3 .…”

“…El EE solitario se manifiesta entre la segunda y la cuarta década de la vida, como lesiones nodulares aisladas, sin predilección por sexo 5 . Por el contrario, la variante múltiple es más frecuente en las mujeres y puede aparecer de novo o asociada a una herencia autosómica dominante 1,5,6 .…”

“…Se deben plantear los diagnósticos diferenciales con otros tumores cutáneos dolorosos como leiomioma, neuroma, dermatofibroma, angiolipoma, neurilemoma, endometrioma y tumores glómicos 1,7 .…”

“…Se proponen otras opciones terapéuticas como láser de CO 2 , radioterapia o quimioterapia para aquellos EE múltiples, inoperables o malignos 1,5,10 .…”