Esophageal dysmotility in scleroderma patients with different disease forms and ANA patterns: a scintigraphic study in 100 cases

Abstract

La sclerosi sistemica (SSc) è una connettivite caratterizzata dall'elevata prevalenza di impegni viscerali. Tra essi uno dei più comuni è quello a carico dell'esofago, la cui frequenza è stata descritta come vicina a quella dell'interstiziopatia polmonare e superiore a quelle degli impegni cardiaco e renale (1, 2). Il danno anatomo-patologico provocato dalla SSc è simile in tutte le porzioni del tubo digerente: il bersaglio principale delle lesioni istologiche è rappresentato dalla tonaca muscolare, soprattutto nella sua componente circolare. In uno studio autoptico condotto su 46 pazienti affetti da SSc, nella cui storia clinica c'era una prevalenza di disfagia del 65%, le alterazioni istologiche riscontrate furono atrofia e/o fibrosi della tonaca muscolare liscia nel 74% dei casi, con localizzazione elettiva nei 2/3 inferiori del viscere, esofagite e ulcerazioni della mucosa nel 40% dei casi (3). Alla patogenesi delle lesioni si ritiene concorrano alterazioni della vascolarizzazione a carico delle arteriole, con ispessimento concentrico dell'intima, rigonfiamento delle cellule endoteliali e conseguente irregolarità del lume vasale, ed alterazioni del sistema nervoso autonomico, vista la sregolazione neurovegetativa ampiamente descritta nella SSc (4-7). Tappa finale del processo è l'attivazione dei fibroblasti con deposito di collagene sia nella parete vasale sia nella tonaca muscolare del viscere (8). La lesione iniziale è la compromissione dello sfintere esofageo inferiore, con conseguente reflusso Alterazioni della peristalsi esofagea nelle diverse forme cliniche e specificita' anticorpali della sclerodermia: studio scintigrafico in 100 pazienti

Esophageal Dysfunction in Systemic Sclerosis: An Update

“…Mild heartburn (acid reflux) is the more common symptom in the early stages, and severe dysphagia (peristalsis) occurs in the later stages. The physiological development is speculated as follows: esophageal motility disorders first occur with esophageal reflux, which in turn leads to esophageal peristalsis damage [26]. For traditional gastroesophageal reflux disease, esophageal acid reflux is due to anatomical abnormalities or physiological defects related to the peristalsis of the border between the stomach and esophagus [27].…”