Esclerose Sistêmica: Relato De Caso De Um Diagnóstico Precoce Na Ausência De Fenômeno De Raynaud E Revisão De Literatura

Abstract

A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença autoimune crônica, multissistêmica, progressiva e de apresentação heterogênea envolvendo a pele e vários sistemas orgânicos. É considerada uma doença rara, com incidência anual estimada em 14 casos por milhão de habitantes e prevalência de 35 casos por milhão de habitantes. Tem apresentação clínica variável e pode ser classificada com base na extensão do acometimento cutâneo, associada ao padrão de envolvimento de órgãos e sistemas (gastrointestinal, pulmonar, renal, cardiovascular e musculoesquelético). Os sinais clínicos são diversos, sendo os mais comuns o espessamento e endurecimento da pele, por vezes associado a edema e fenômeno de Raynaud (FRy). Diagnosticar esta condição é um desafio para os médicos devido à sua apresentação diversificada. Para auxiliar no diagnóstico, os critérios de classificação do Colégio Americano de Reumatologia e da Liga Europeia Contra o Reumatismo (ACR/EULAR) de 2013 são usados para orientar o raciocínio diagnóstico. Não existe tratamento curativo para esta condição; o objetivo é prevenir a progressão para estágios avançados de fibrose. Este artigo tem como objetivo revisar o assunto e relatar o diagnóstico precoce de um paciente com ES Cutânea Difusa que apresentou sintomas de edema de dedos, esclerodermia de dedos e membros superiores durante 5 meses na ausência de FRy e que obteve de forma precoce o diagnóstico apesar do padrão incomum de acometimento.