Ergebnisse der Hypospadie-Korrektur nach dem Verfahren von Mathieu
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Neue molekularbiologische und genetische Erkenntnisse ermöglichen eine genauere Klassifikation zystischer Nierenerkrankungen. ᭤Vererbte zystische Nierenerkrankungen ᭤Zystenniere Typ I nach Potter ᭤Inzidenz Der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung liegt eine Mutation im Chromosom 6 (6p21-cen) zugrunde. Sie entspricht der Zystenniere Typ I nach Potter. Zystische Nierenerkrankungen stellen eine heterogene Gruppe mit verschiedenen Ursachen und unterschiedlicher klinischer und funktioneller Bedeutung dar. 10% aller Patienten mit dialysepflichtiger terminaler Niereninsuffizienz leiden an zystischen Nierenerkrankungen. Molekularbiologische Techniken haben in den letzten Jahren zur Aufklärung der Pathogenese zahlreicher genetisch bedingter Nierenerkrankungen geführt [7]. Eine hilfreiche klinische ᭤ Klassifikation der zystischen Nierenerkrankungen sollte genetische und morphologische Befunde einbeziehen. Mikrodissektionsstudien haben wertvolle Informationen über mögliche Entstehungsmechanismen der Zystenbildung erbracht und stellen die Basis der Potter-Klassifikation dar [17]. Jedoch entspricht diese aufgrund der rein morphologischen Befunde nicht allen klinischen und genetischen Formen. Hieraus resultieren teilweise widersprüchliche und verwirrende Nomenklaturen. Ziel dieses Kapitels ist die Vorstellung einer klinisch praktikablen Einteilung zystischer Nierenerkrankungen in drei ätiologisch unterschiedliche Gruppen (Tab.1). Vererbte zystische Nierenerkrankungen Autosomal-rezessiv erbliche polyzystische Nierenerkrankung Die synonym als ᭤ Zystenniere Typ I nach Potter bezeichnete Erkrankung ist charakterisiert durch eine zystische Dilatation der Sammelrohre beider Nieren, dysgenetische Gallengangsveränderungen und portale Fibrose [23]. Veraltete Begriffe wie "infantile polyzystische Nierenerkrankung" sollten nicht mehr verwendet werden, da unterschiedliche klinische Verlaufsformen mit Manifestationen auch im späten Kindesalter auftreten können [23, 26]. Die ᭤ Inzidenz liegt zwischen 1:10.000 und 1:40.000 Neugeborenen [3]. Die typischen Merkmale dieser autosomal-rezessiven Erkrankung sind die fehlende Symptomatik Heterozygoter, eine fehlende Geschlechtsbevorzugung und ein Wiederholungsrisiko für weitere Geschwister in 25%. Zerres u. Mitarb. gelang es durch Koppelungsanalyse, einen Genort für diese Erkrankung auf dem Chromosom 6 in der Region 6p 21-cen zu kartieren [27], ohne daß ein Hinweis auf Genlokusheterogenität vorliegt. Dies erlaubt eine genauere pränatale Diagnostik. Voraussetzung hierfür ist jedoch die zweifelsfreie klinische Diagnosestellung, die in jedem Fall einen normalen elterlichen Ultraschallbefund der Nieren voraussetzt. In pathologisch-anatomisch gesicherten Fällen muß der Nachweis einer kongenitalen Leberfibrose gefordert werden. Der Urologe [B] 1•98 55 Weiterbildung Zyst. Nierenerkrankungen Urologe [B] 1998• 38: 55-65 © Springer-Verlag 1998 Redaktion M.Ziegler, Homburg/Saar in Zusammenarbeit mit J.W.Thüroff, Mainz, Vorsitzender der Fort-und Weiterbildungskommission der Deutschen Urologen D...
Neue molekularbiologische und genetische Erkenntnisse ermöglichen eine genauere Klassifikation zystischer Nierenerkrankungen. ᭤Vererbte zystische Nierenerkrankungen ᭤Zystenniere Typ I nach Potter ᭤Inzidenz Der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung liegt eine Mutation im Chromosom 6 (6p21-cen) zugrunde. Sie entspricht der Zystenniere Typ I nach Potter. Zystische Nierenerkrankungen stellen eine heterogene Gruppe mit verschiedenen Ursachen und unterschiedlicher klinischer und funktioneller Bedeutung dar. 10% aller Patienten mit dialysepflichtiger terminaler Niereninsuffizienz leiden an zystischen Nierenerkrankungen. Molekularbiologische Techniken haben in den letzten Jahren zur Aufklärung der Pathogenese zahlreicher genetisch bedingter Nierenerkrankungen geführt [7]. Eine hilfreiche klinische ᭤ Klassifikation der zystischen Nierenerkrankungen sollte genetische und morphologische Befunde einbeziehen. Mikrodissektionsstudien haben wertvolle Informationen über mögliche Entstehungsmechanismen der Zystenbildung erbracht und stellen die Basis der Potter-Klassifikation dar [17]. Jedoch entspricht diese aufgrund der rein morphologischen Befunde nicht allen klinischen und genetischen Formen. Hieraus resultieren teilweise widersprüchliche und verwirrende Nomenklaturen. Ziel dieses Kapitels ist die Vorstellung einer klinisch praktikablen Einteilung zystischer Nierenerkrankungen in drei ätiologisch unterschiedliche Gruppen (Tab.1). Vererbte zystische Nierenerkrankungen Autosomal-rezessiv erbliche polyzystische Nierenerkrankung Die synonym als ᭤ Zystenniere Typ I nach Potter bezeichnete Erkrankung ist charakterisiert durch eine zystische Dilatation der Sammelrohre beider Nieren, dysgenetische Gallengangsveränderungen und portale Fibrose [23]. Veraltete Begriffe wie "infantile polyzystische Nierenerkrankung" sollten nicht mehr verwendet werden, da unterschiedliche klinische Verlaufsformen mit Manifestationen auch im späten Kindesalter auftreten können [23, 26]. Die ᭤ Inzidenz liegt zwischen 1:10.000 und 1:40.000 Neugeborenen [3]. Die typischen Merkmale dieser autosomal-rezessiven Erkrankung sind die fehlende Symptomatik Heterozygoter, eine fehlende Geschlechtsbevorzugung und ein Wiederholungsrisiko für weitere Geschwister in 25%. Zerres u. Mitarb. gelang es durch Koppelungsanalyse, einen Genort für diese Erkrankung auf dem Chromosom 6 in der Region 6p 21-cen zu kartieren [27], ohne daß ein Hinweis auf Genlokusheterogenität vorliegt. Dies erlaubt eine genauere pränatale Diagnostik. Voraussetzung hierfür ist jedoch die zweifelsfreie klinische Diagnosestellung, die in jedem Fall einen normalen elterlichen Ultraschallbefund der Nieren voraussetzt. In pathologisch-anatomisch gesicherten Fällen muß der Nachweis einer kongenitalen Leberfibrose gefordert werden. Der Urologe [B] 1•98 55 Weiterbildung Zyst. Nierenerkrankungen Urologe [B] 1998• 38: 55-65 © Springer-Verlag 1998 Redaktion M.Ziegler, Homburg/Saar in Zusammenarbeit mit J.W.Thüroff, Mainz, Vorsitzender der Fort-und Weiterbildungskommission der Deutschen Urologen D...
Die Hypospadie stellt bei einer Inzidenz von 1/300 die häufigste kongenitale Anomalie des männlichen Genitale dar. Die Frage nach der Operationsindikation der distalen Hypospadien stellt sich insbesondere deshalb, weil ca. 65 %±70 % des Hypospadiekrankengutes diesen milden Formen zuzuordnen sind. Weitere Bedeutung gewinnt diese Fragestellung, da auch die operativen Techniken zur Korrektur der distalen Hypospodien, wie z. B. die Mathieuund MAGPI-Technik, mit einer Komplikationsrate von 5 % bis 30 % assoziiert sind, deren Folgen im Extremfall bis zum ¹Hypospadiekrüppelª führen kön-nen [1]. Bei Stellung der Operationsindikation und Beratung der Eltern ist streng zwischen einer rein ästhetischen und einer funktionellen Indikation zu unterscheiden. Während die ästhetische Indikation im wesentlichen die Korrektur der Lageanomalie des Meatus urethrae externus und Resektion der Vorhautschürze umfaût, resultiert eine funktionelle Indikation aus einer möglichen assoziierten Gliedverkrümmung, Meatusstenose, bzw. der Unfähigkeit einer Miktion im Stehen. Die Mehrzahl der derzeit operierten distalen Hypospadien wird jedoch lediglich aufgrund rein ästhetischer Gesichtspunkte ohne assoziiertes funktionelles Defizit operiert [2]. Einen weiteren Gesichtspunkt liefert eine an ¹normalenª Erwachsenen durchgeführte Untersuchung zur Meatustopologie, die zeigen konnte, daû bei 500 untersuchten Männern der Meatus in lediglich 55 % tatsächlich an der Spitze der Glans lag ± der Position, die im Rahmen der gängigen Operationsverfahren angestrebt wird ± während sich in 13 % eine ¹inzidentelle anteriore Hypospadieª fand, die in keinem Fall ein relevantes funktionelles Defizit implizierte [3]. Aus diesen Ausführungen wird für den klinischen Alltag der folgende Algorithmus zur Indikationsstellung bei distalen Hypospadien vorgeschlagen: 1. Funktionelles Defizit: ± assoziierte Gliedverkrümmung, ± Unmöglichkeit der Miktion im Stehen, ± Meatusstenose, ⇒ klare Operationsindikation. 2. ¾sthetisches Defizit: ± Meatusposition, ± Vorhautschürze, ⇒ relative Operationsindikation mit der Option der alleinigen Zirkumzision +/ Meatotomie. ⇒ Urethrarekonstruktion zur Verlagerung des Meatus auf die Spitze der Glans penis nur nach vollständiger Aufklärung der Eltern über die rein äs-thetische Indikation der Operation mit der Möglichkeit signifikanter Komplikationen. Wenngleich diese Strategie eine Verminderung der Operationsfrequenz distaler Hypospadien bedeutet, so wird die Reduktion von Komplikationen vermeintlich dringlicher, tatsächlich jedoch lediglich ästhetisch indizierten Eingriffen, die Akzeptanz eindeutig notwendiger funktioneller Indikationen zur Operation von Hypospadien erhöhen. Literatur 1. Steffens J, Humke U (1996) Ergebnisse der Hypospadie-Korrektur nach dem Verfahren von Mathieu. Akt Urol 27: 93±98 2. Duckett JW (1992) Hypospadias. In: Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Vaughan ED (eds) Campbell's urology. Saunders, 1897 3. Fichtner J, Filipas D, Mottrie AM, Voges GE, Hohenfellner R (1995) Analysis of meatal location in 500 men: wide variation que...
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