Epistaxis and Craniofacial Fibrous Dysplasia

Abstract

aware with its potential for recurrence and malignant transformation. Fortunately, there was no epistaxis recurrence after the treatment during follow-up. Also the patient had no other symptom, such as vision loss, auditory function impairment, and no disease progression during the 5 past years.

Dysplasie fibreuse osseuse cranio-faciale: à propos de six observations

“…La DFO, est un hamartome dans lequel l´os normal est remplacé par du tissu fibreux avec métaplasie osseuse secondaire par défaut de maturation des ostéoblastes, aboutissant ainsi à un os nouvellement formé et peu calcifié [ 1 , 4 - 7 ]. Elle est due à une mutation du gène GNAS-1 situé sur le chromosome 20q13 et qui code pour une sous-unité alpha de la protéine G [ 4 - 6 , 8 ]. Tous les os de l´organisme peuvent être atteints.…”

“…Leur efficacité à augmenter la densité osseuse locale et à prévenir les complications n´est pas démontrée [ 1 , 2 ]. La chirurgie est indiquée dans des cas précis de DFO crânio-faciale (maladie symptomatique, en cas de troubles neurosensoriels ou à visée esthétique) [ 2 , 6 , 8 , 10 ]. Elle sera partielle voire radicale, suivie d´une reconstruction dans les localisations qui le permettent (voûte crânienne, os frontal, maxillaire, mandibule) [ 2 ]; ailleurs, elle sera décompressive en cas d´atteinte de certains organes nobles de la base du crâne (nerf optique, ganglion trigéminal, orbite, conduit auditif externe) [ 2 ].…”