Epilepsie mit kontinuierlicher Spike-wave-Aktivität im Schlaf: ein Fallbeispiel

Abstract

ZsuammenfassungWir berichten über ein 8-jähriges Mädchen, das ab dem dritten Lebensjahr eine Stagnation und schließlich einen Abbau besonders der sprachlichen Funktionen zeigte. Im Alter von 5 Jahren fielen klinisch atypische Abcencen auf. Im Wach-EEG wurde eine fast kontinuierliche SW-Tätigkeit gesehen und eine Valproat-Therapie begonnen. Diese führte zu einer vorübergehenden Besserung der kognitiven Entwicklung und des EEG‘s für einige Monate. Bei erneuter Verschlechterung wurde zur differenzialdiagnostischen Abklärung erstmalig im Alter von 7½ Jahren ein Langzeit-EEG durchgeführt und dadurch kontinuierliche Spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf (electrical status epilepticus during slow sleep, ESES oder auch kontinuierliche Spike-wave-Aktivität im Schlaf, CSWS) dokumentiert. Durch den konsekutiven Einsatz von zunächst Sultiam und dann Clobazam wurde eine – jeweils nur vorübergehende – Reduktion der hypersynchronen Aktivität und gleichzeitig eine signifikante Verbesserung in allen Entwicklungsbereichen erreicht.