Epidermoid cyst inside anterior sacral meningocele in an adult patient of currarino syndrome manifesting with meningitis

Abstract

The Currarino triad, also known as the "Currarino Syndrome", is a rare complex of congenital caudal anomalies including three main features; a sacral bony deformity, anorectal malformations, and a presacral mass. We present an extremely uncommon case of Currarino syndrome in adulthood presenting with repeated episodes of meningitis. Magnetic resonance imaging of spine was suggestive of caudal regression. Cord was low lying, conus ending at L3 level with evidence of tethering at that level. A large cyst was noted in the sacral canal extending forwards in the pelvis through the widened sacral foramina on right side. She was operated through a posterior approach, via sacral laminectomy. Dura was opened in the midline, large silvery white epidermoid tumor was found completely occupying the anterior sacral meningocele. The case and relevant literature is discussed.KeywoRds: Anterior sacral meningocele, Currarino syndrome, Epidermoid cyst, Meningitis ÖZ "Currarino Sendromu" olarak da bilinen Currarino triadı üç ana bulgudan oluşan nadir bir konjenital kaudal anomali kompleksidir: sakral kemik deformitesi, anorektal malformasyonlar ve presakral kitle. Erişkin bir hastada tekrarlanan menenjit episotlarıyla ortaya çıkan çok nadir bir Currarino sendromu vakası sunuyoruz. Omuriliğin manyetik rezonans görüntülemesi kaudal regresyon düşündürdü. Kord düşük seviyedeydi ve konus L3 seviyesinde sonlanıp o seviyede tutunma bulguları gösteriyordu. Sakral kanalda sağ tarafta genişlemiş sakral foramenler içinden pelvise ileri doğru uzanan büyük bir kist görüldü. Hastaya posterior yaklaşımla sakral laminektomi yoluyla ameliyat yapıldı. Dura orta hatta açıldı ve anterior sakral meningoseli tamamen dolduran büyük bir gümüş beyazı epidermoid tümör bulundu. Vaka ve ilgili literatür tartışılmaktadır.ANAHTAR sÖZCÜKLeR: Anterior sakral meningosel, Currarino sendromu, Epidermoid kist, Menenjit

Currarino Syndrome in a China children’s health institute: on diagnosis and surgical treatment

“…The management of Currarino syndrome generally consists of treatment of ARMs and the presacral mass. A presacral mass may be approached surgically through a posterior sagittal approach attained by an incision from the sacrum to the anus [16]. The prone position is the standard approach for posterior sagittal anorectoplasty(PSARP) in males; however, in females, the supine position can be used as an alternative [17].…”

“…Currarino syndrome may be occasionally associated with epidermoid cysts. However, the most frequent pathologies described are anterior sacral meningoceles and teratomas [16]. Presacral meningoceles are the most common entity (60% of patients) [9].…”

Meningocele sacral anterior associada a fístula retotecal e meningite polimicrobiana: relato de caso

“…1 Em pacientes com defeitos anorretais associados, deve-se pensar na síndrome de Currarino, uma desordem autossômica dominante ligada à região 7q36, 1,14,15,[19][20][21] com vários relatos de transmissão familiar na literatura. 1,16,20,21 A associação com medula ancorada e tumores como cistos dermoides, epidermoides, teratomas e lipomas também é descrita. [1][2][3]8,14 O diagnóstico ainda é desafiador, apesar da evolução dos exames de imagem.…”

“…[1][2][3]5,6,[8][9][10][11] Essa condição foi descrita pela primeira vez em 1837 por Bryant apud Dios Seoane et al, 1 Funayama et al 12 e Hino et al 13 e existem, aproximadamente, 250 casos relatados até os dias atuais. 2,4,6,9,14,15 A tríade defeito ósseo, malformação anorretal e uma massa pré-sacral configura a síndrome de Currarino, 1,6,8,10,[14][15][16][17][18][19][20] e tal massa pode consistir de um tumor, de uma meningocele sacral anterior ou da associação de ambos. 8,16 Apresenta incidência desconhecida 15 e acredita-se ser uma desordem de transmissão autossômica dominante.…”

“…2,4,6,9,14,15 A tríade defeito ósseo, malformação anorretal e uma massa pré-sacral configura a síndrome de Currarino, 1,6,8,10,[14][15][16][17][18][19][20] e tal massa pode consistir de um tumor, de uma meningocele sacral anterior ou da associação de ambos. 8,16 Apresenta incidência desconhecida 15 e acredita-se ser uma desordem de transmissão autossômica dominante. 1,5,7,10,14,15,[19][20][21] A maioria dos pacientes com tal síndrome apresenta constipação e sintomas vesicais compressivos.…”