Epidermodisplasia verruciforme: tratamento combinado com acitretina e interferon alfa-2a

Abstract

Comunica-se o resultado do tratamento com acitretina e interferon alfa-2a em doente de 16 anos de idade com epidermodisplasia verruciforme. O diagnóstico foi realizado mediante os achados clínico-histopatológicos e pesquisa in situ positiva para papiloma vírus humano. O quadro clínico era extenso e resistente a outros tratamentos, com risco de desenvolvimento de neoplasias. Houve melhora clínica 30 dias após o início do tratamento, mantida durante os 16 meses de seguimento.

Experiência discente com o cuidado a paciente portador de Epidermodisplasia Verruciforme

“…A Epidermodisplasia Verruciforme (EV) é uma genodermatose rara (1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)(10) , de distribuição universal (3,8) . Descrita por Lewandowsky e Lutz em 1922 (4,8) , caracteriza-se pela susceptibilidade à infecção por diferentes tipos de papiloma vírus humanos (HPV) (1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(10)(11)(12) . Por ser patologia incomum, apresentando casos isolados no mundo, torna-se difícil mensurar com exatidão sua incidência (9) .…”

“…Sua distribuição pode ser familiar ou isolada. Embora haja relatos de possível herança recessiva ligada ao cromossomo X, alguns autores consideram que a transmissão ocorre pelo mecanismo autossômico recessivo (5)(6)(7)(8)(9)(10) , explicado pelo fato de apresentar elevada incidência familiar, por consanguinidade, raramente acometendo gerações sucessivas (1)(2)(3)10) . Acrescenta-se ainda que a doença ocasiona alterações físicas, impactando o psiquismo da pessoa acometida, sendo extremamente necessário o suporte emocional e psicológico (8) .…”

“…Os vírus encontrados na EV são em sua maioria específicos da doença, denominados HPVs associados à EV (HPVEV). A patologia normalmente se inicia na infância, entre os cinco e onze anos de idade, manifestando-se por múltiplas lesões verrucosas planas-símile e/ou máculas semelhantes à pitiríase versicolor (1)(2)(3)(5)(6)(8)(9)(10)(11)(12) . Após determinado período, aproximadamente aos 30 anos, cerca de 30 a 50% dos doentes podem desenvolver câncer de pele múltiplos, geralmente associado a áreas de intensa exposição solar (1)(2)(3)5,(7)(8)(9)(10)(11)(12) .…”

“…O portador apresenta deficiências imunológicas, principalmente da imunidade mediada por células, além disso, há presença de polimorfismos genéticos no complexo maior de histocompatibilidade, o que determina inadequada apresentação de antígenos específicos do HPV às células de defesa. Assim, os doentes desenvolvem infecção disseminada e de longa duração pelo vírus, podendo desencadear distúrbios tardios inespecíficos de imunidade celular (1)(2)(3) . Acomete ambos os sexos e qualquer etnia; e cursa sem sintomas ou com discreto prurido (1)(2)(3) .…”

“…Assim, os doentes desenvolvem infecção disseminada e de longa duração pelo vírus, podendo desencadear distúrbios tardios inespecíficos de imunidade celular (1)(2)(3) . Acomete ambos os sexos e qualquer etnia; e cursa sem sintomas ou com discreto prurido (1)(2)(3) .…”