Epidemiological, clinico-biological, therapeutic and evolutionary aspects of β-thalassemia in Morocco

Abstract

Objectifs : Les thalassémies sont la conséquence d'un déséquilibre de synthèse entre les chaînes ␣ et ␤ de l'hémoglobine. Ce sont des anémies hémolytiques héréditaires, qui présentent un problème de santé publique vue leur fréquence et les difficultés de leur prise en charge. L'objectif de ce travail est d'étudier le profil épidémiologique, clinico-biologique, thérapeutique et évolutif des patients thalassémiques au Maroc. Méthodes : Nous rapportons les résultats d'une étude rétrospective, multicentrique, portant sur tous les cas de thalassémies suivis au niveau des trois hôpitaux : hôpital militaire Avicenne de Marrakech, CHU Mohammed VI de Marrakech et le centre régional de transfusion sanguine d'Agadir. Résultats : Durant cette période nous avons colligé 81 cas de thalassémies. L'âge moyen était de 13 ans (1 mois et 60 ans) avec un sexe ratio (M/F) de 0,8. Le motif de consultation était dominé par le syndrome anémique dans 43 % des cas. L'électrophorèse de l'hémoglobine avait objectivé une prédominance de la forme ␤-thalassémie mineure. Sur le plan évolutif, la surcharge en fer et les complications endocriniennes étaient les plus fréquentes. Conclusion : Le développement d'un programme de prévention reposant essentiellement sur l'éducation sanitaire, la diminution des mariages consanguins et le conseil génétique, sont probablement les voies principales de lutte contre l'apparition de nouveaux cas thalassémiques.

Beta-thalassaemia: Four cases at the mother and child centre of the Chantal Biya Foundation

“…Consanguinity therefore plays an important role in the occurrence of familial forms, with variable genotypes, as shown by our clinical cases 1 and 2, where three cases were found, two of them alive and the older brother probably dead from beta-thalassaemia major. Other authors, notably Barouni [12,13,14,15]. Barouni M et al also found in their study that 37.1% of thalassaemia patients had at least one brother or sister affected by the same disease [12].…”