Epidemiologi ved sklerodermi hos barn

Abstract

ENGLISH SUMMARYVinjeLocalized scleroderma is an infrequent disease in children, but still ten times more frequent than systemic sclerosis. The incidence is probably 5-10/100,000 per year. The disease is classified into five subgroups. Paediatric rheumatologists report linear scleroderma as the most frequent subgroup whereas plaque morphea is found most frequently by dermatologists, linear scleroderma being in second place. The risk of transforming into systemic sclerosis is minimal. The mortality risk is not found increased compared with the normal population. Systemic sclerosis is the most infrequent systemic connective tissue disease in children, the incidence is less than 1/1,000,000 per year. The outcome in children is considered to be generally better than in adults. However, deaths is caused most frequently by heart failure with or without pulmonal hypertension, but also by renal or respiratory insuffiency, CNS disease and sepsis. Cumulative survival after 5, 10, 15 and 20 years of disease is reported to be 89%, 80%, 74% and 69%. For the age group less than 16 years the median age of death is reported to be 10.4 years, range 5 to 15 years. The disease in the children who die is often rapidly progressing with early involvement of internal organs.Sklerodermi er en heterogen sykdomsgruppe av ukjent årsak hvor det mest iøynefallende kliniske funn er stram hud. Sykdommen inndeles i 2 hovedgrupper:Den dominerende sykdom hos barn og unge er lokalisert sklerodermi som i motsetning til systemisk sklerose nesten aldri angriper indre organer. A. LOKALISERT SKLERODERMIHovedangrepspunktet er huden, men ved lineaer sklerodermi angripes ofte subkutane fascia, muskulatur og ben. KlassifikasjonDen mest brukte klassifikasjon inndeler sykdommen i fem undertyper (1): Plaque morfeaDen mest benigne form av lokalisert sklerodermi, og i de fleste tilfeller kun lokalisert til dermis. Generalisert morfeaMultiple plaques som angriper tre eller flere anatomiske områder eller individuelle plaques som etter hvert blir sammenhengende. Bulløs morfeaOpptrer ofte sammen med andre undergrupper og involverer bulløse forandringer. Lineaer morfeaDet utvikler seg her en eller flere lineaert angrepne hudområder/streker i over-eller underekstremiteter, hyppigst underekstremiteter. Lesjonen følger ofte et dermatom i utbredelse og er unilateral i 85-95%. Den første manifestasjonen er vanligvis et lokalisert område med erythem og voksaktig indurasjon og med en erythematøs halo som gradvis brer seg. I tillegg til huden kan det komme affeksjon av underhud, muskel og underliggende ben. Resultatet blir da hypoplasi av de angrepne områdene med svinn av underhud, muskelatrofi og nedsatt lengdevekst av ben.De fleste beholder likevel bra muskelstyrke. Mange utvikler anisomeli (benlengdeforskjell) som kan bli opptil flere cm. Den aktive prosessen pågår gjerne i 3-5 år. I rolig/sen fase vil hudaffeksjonen fremtre mer brunlig, og indurasjonen i hud er blitt mindre eller gått helt tilbake.En sjelden form for lineaer sklerodermi er "Coup de sabre" der hode/ansik...