Entéropathies congénitales et transplantation intestinale

Abstract

Une insuffisance intestinale nécessite une nutrition parentérale. Les cas d’insuffisance intestinale sévère prolongée incluent le syndrome du grêle court, des troubles sévères de la motilité (aganglionnose totale ou subtotale ou syndrome de pseudo-occlusion intestinale chronique) et des anomalies congénitales du développement des entérocytes. Une hépatopathie sévère peut se développer chez les patients atteints d’une insuffisance intestinale tant en raison de l’affection digestive sous-jacente que d’une nutrition parentérale inadaptée. Une septicémie liée au cathéter et/ou une thrombose vasculaire étendue peuvent nuire à la poursuite d’une nutrition parentérale sûre et efficace. La prise en charge des patients atteints d’une insuffisance intestinale nécessite donc l’identification précoce de l’affection et l’analyse de son risque d’irréversibilité. La détermination du moment auquel adresser le patient pour une transplantation intestinale demeure un problème capital. En conséquence, la prise en charge doit inclure des traitements adaptés à chaque stade d’insuffisance intestinale sur la base d’une approche multidisciplinaire dans des centres assurant des soins de gastro-entérologie pédiatrique, une expertise en nutrition parentérale, un programme de nutrition parentérale à domicile, des interventions de chirurgie pédiatrique et un programme de transplantation hépato-intestinale.