Enfermedades autoinflamatorias en pediatría

Abstract

RESUMENLos síndromes autoinflamatorios monogénicos están causados por mutaciones en los genes que codifican proteínas que tienen un papel fundamental en la regulación de la respuesta inflamatoria. Debido a su origen genético, suelen iniciarse en la niñez. Clínicamente se caracterizan por episodios recurrentes de inflamación sistémica (fiebre junto con diferentes manifestaciones clínicas, como exantema, serositis o artritis), asociados a la elevación de los reactantes de fase aguda. Durante los intervalos asintomáticos, se alcanza el bienestar clínico y la normalización de los parámetros inflamatorios. La amiloidosis representa una grave complicación a largo plazo. Se analizará la presentación clínica y las estrategias terapéuticas de estas enfermedades en pediatría. Palabras clave: enfermedades autoinflamatorias hereditarias, fiebres periódicas hereditarias, inflamasoma.http://dx

Evaluación de la expresión génica de citocinas relacionadas con el balance T1/T2 en niños con desnutrición calórico proteica severa

“…El TNF-α estimula en las células endoteliales y macrófagos la secreción de citocinas denominadas quimiocinas que inducen la quimiotaxis y el reclutamiento El TNF actúa sobre el hipotálamo induciendo fiebre y, por tanto, se denomina pirógeno endógeno (es decir, derivado del huésped) (Meiorin et al, 2006). La producción de fiebre como respuesta al TNF-α (y a la IL-1) está mediada por el aumento de la síntesis de prostaglandinas por las células del hipotálamo estimuladas por las citocinas.…”