Endothelin-1 expression in scleroderma renal crisis☆

L’HTA au cours de la sclérodermie systémique : une urgence vitale

“…La diminution du débit sanguin cortical entraîne alors une hyperplasie de l'appareil juxta-glomérulaire, laquelle entraîne à son tour une libération accrue de rénine, une formation conséquente d'angiotensine II, une vasoconstriction artérielle rénale et une tension artérielle élevée causant de nouvelles lésions vasculaires ; un cercle vicieux d'événements qui donnent lieu à une nouvelle ischémie rénale. Le rôle de l'endothéline-1 (ET-1) au cours de la sclérodermie est bien établi, de même que son implication dans les complications vasculaires [22,23]. En effet, des taux circulants élevés d'ET-1 ont été mis en évidence chez des patients atteints de sclérodermie systémique ayant développé une HTAP [24] ou une CRS [25].…”

“…L'endothéline-1 est impliquée dans la pathogénie de la CRS en favorisant la prolifération intimale et pourrait constituer une cible potentielle dans le traitement des CRS par les antagonistes des récepteurs de I'ET-1 [23].…”

“…Les corticoïdes pourraient réguler l'expression du gène humain du récepteur A de l'endothéline [23,25].…”

Acute Renal Failure due to Thrombotic Microangiopathy in Patient with Scleroderma: Autopsy Case Report

“…Recent study has revealed that excessive production of endothelin-1 is critically associated with such endothelial cell injury. 8) The process leads to accumulation of platelets in the endothelial injury sites followed by the formation of fibrin thrombi. As a result, platelets are consumed, and RBCs are mechanically destroyed.…”

Scleroderma Renal Crisis

“…[30][31][32] Higher circulating ET-1 levels were documented in SSc patients with SRC and in those with pulmonary arterial hypertension. 33,34 Several authors detected the expression of ET-1 35 and ET-1 receptors A and B in kidney biopsies of patients with SRC. 34,35 Because vascular changes and hyperreninemia may be present in asymptomatic SSc patients, additional factors are probably involved in triggering SRC.…”