Encéphalomyélite aiguë disséminée et encéphalites post-infectieuses graves

Abstract

L'encéphalomyélite aiguë disséminée, acute disseminated encephalomyelitis, (ADEM), est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central (SNC). Également appelée encéphalite post-infectieuse, elle est liée à un mécanisme auto-immun et s'installe typiquement dans les suites d'une infection après un intervalle libre de deux à 30 jours. L'ADEM est caractérisée cliniquement par un tableau d'encéphalopathie aiguë avec signes neurologiques multifocaux. Les patients peuvent nécessiter une admission en réanimation du fait de troubles de la conscience, de crises convulsives ou d'une tétraplégie. L'analyse du liquide céphalorachidien peut montrer une méningite lymphocytaire, mais on ne retrouve pas d'infection évolutive du SNC. Il n'existe pas de marqueur spécifique de la maladie et l'imagerie par résonance magnétique cérébrale est essentielle au diagnostic, permettant de mettre en évidence des lésions multifocales de la substance blanche du SNC sur les séquences T2 et FLAIR. Le traitement de l'ADEM est basé sur les corticoïdes fortes doses, éventuellement associés aux immunoglobulines polyvalentes ou aux échanges plasmatiques. Le pronostic est généralement favorable sous traitement, des récurrences peuvent néanmoins survenir dans l'évolution.