Emerging psychiatric disorders in Kleine‐Levin syndrome

Abstract

In Kleine-Levin syndrome (KLS), episodes of hypersomnia and cognitive, psychiatric and behavioural disturbances alternate with asymptomatic periods in adolescents. We evaluated whether psychiatric disorders would emerge during asymptomatic periods in a naturalistic, uncontrolled clinical cohort. Patients with primary KLS underwent psychiatric interviews at diagnosis and every year for 1-10 years, leading to diagnosis of former and present comorbid psychiatric disorders. Among the 115 patients (65.2% male and aged 16.1 ± 4.8 years at KLS onset), 19 (16.5%) had a history of psychiatric disorder prior to KLS onset, which persisted afterwards in 10. Twenty-five (21%) patients developed a new, comorbid psychiatric disorder 1-6 years after KLS onset, during 'asymptomatic' periods, including mood disorders (n = 14; including major depressive episodes, n = 8; recurrent depressive episodes, n = 2; bipolar I disorder, n = 1; dysthymic disorder, n = 1; adjustment disorder with depressive mood, n = 1; and mood disorder not otherwise specified, n = 1), anxiety disorders (n = 7), eating disorders (n = 2), psychotic disorders not otherwise specified (n = 2), schizoaffective disorder (n = 1) and cannabis dependence (n = 1). Six patients attempted suicide: two before and two after KLS onset, and two during episodes. Female sex, longer disease course, longer time incapacitated (356 ± 223 versus 155 ± 186 days) and more frequent psychiatric symptoms during episodes (but no family or personal history of psychiatric disorders) were associated with emerging psychiatric disorders. Contrary to the alleged benignity of KLS and normality between episodes, one KLS patient in five suffers from emerging psychiatric disorders. These disorders may depend on personal vulnerability and, most probably, on psychiatric symptoms during episodes.

Kleine Levin syndrome is associated with birth difficulties and genetic variants in the TRANK1 gene loci

“…In KLS, however, onset/offset of episodes is rapid (typically within one day), while it is generally slower in most bipolar patients, except for “rapid cyclers” (63). Further, although not a dominant feature, depression, anxiety, or hallucinations/delusions can occur during KLS episodes (3, 4, 6, 64) and at the end of episodes, some patients may have brief (1-2 days) period of elation, insomnia, and logorrhea which can resemble a maniac mini-episode.…”

Prévalence de la dépression majeure en France en population générale et en populations spécifiques de 2000 à 2018 : une revue systématique de la littérature

“…Le syndrome de Klein-Levin est une maladie orpheline neurologique d'origine inconnue, caractérisée par des épisodes d'hypersomnie associée à des troubles cognitivocomportementaux. Dans une population de 115 patients suivis pendant 10 ans, 22 (19%) ont développé un épisode dépressif caractérisé au cours du suivi, isolé (12%) ou récurrent (7%), il s'agissait du trouble psychiatrique le plus fréquent (39).…”

Hipoglicemia Neonatal: Revisão De Literatura

“…Quando a SKL começa após os 20 anos, a chance de desaparecimento espontâneo da doença é muito mais baixa. A frequência e a duração dos episódios são imprevisíveis, mas pacientes que apresentaram episódios prolongados no início da síndrome usualmente continuam a ter episódios igualmente longos e durações mais extensas da doença(ARNULF et al, 2008a;ARNULF, 2015; GUILLEMINAULT, 2016;GROOS;DODET, 2018).Os episódios são geralmente alternados com grandes períodos assintomáticos, geralmente meses, com sono, cognição, humor e comportamento normais. Porém, segundoUguccioni et al (2016), os pacientes podem ter suas habilidades cognitivas prejudicadas persistindo mesmo durante os períodos assintomáticos, que independem da gravidade da doença.…”

“…pacientes com SKL relata anormalidades cognitivas durante os episódios, que incluem dificuldade de falar, ler, realizar mais de uma tarefa simultaneamente, tomar decisões, coordenar movimentos, orientar-se no tempo e espaço, além de apresentarem lentificação e confusão mental e distúrbios de memória, incluindo amnésia. Quase todos os pacientes também relatam dificuldade de concentração(ARNULF, 2015;AFOLABI-BROWN; MASON, 2018;GROOS;DODET, 2018).Os pacientes possuem episódios que podem ser marcados por dificuldade na realização de multitarefas ou até mesmo tarefas rotineiras. A diminuição do tempo de atenção resultou em um aumento dos erros à medida que as tarefas se tornaram mais difíceis.…”

“…Em conversa com médicos, os pacientes podem parecer exaustos, adormecidos, ou permanecer de olhos fechados. A entrevista com a família é de grande valor nesses casos (ARNULF; RICO;MIGNOT, 2012;ARNULF, 2015;GROOS;DODET, 2018;GROOS et al, 2018).O escore de apatia, medido pela Escala de Apatia de Starkstein, foi de 32/40 em média, o que indica uma perda quase completa de autoativação ou atimormia, caracterizada pelo esvaziamento mental, que gera uma incapacidade de autoativar pensamentos ou autoiniciar ações. O escore de apatia foi maior nos pacientes durante os períodos sintomáticos em comparação aos assintomáticos, e foi equivalente ao escore dos pacientes controles saudáveis quando em períodos assintomáticos.…”