Elucidating the pathophysiology of syringomyelia

Abstract

The progression of syringomyelia associated with Chiari I malformation is produced by the action of the cerebellar tonsils, which partially occlude the subarachnoid space at the foramen magnum and act as a piston on the partially enclosed spinal subarachnoid space. This creates enlarged cervical subarachnoid pressure waves that compress the spinal cord from without, not from within, and propagate syrinx fluid caudally with each heartbeat, which leads to syrinx progression. The disappearance of the abnormal shape and position of the tonsils after simple decompressive extraarachnoidal surgery suggests that the Chiari I malformation of the cerebellar tonsils is acquired, not congenital. Surgery limited to suboccipital craniectomy, C-I laminectomy, and duraplasty eliminates this mechanism and eliminates syringomyelia and its progression without the risk of more invasive procedures.

Treatment of syringomyelia associated with Chiari 1 malformation

“…При нарушении тока ЦСЖ в области большого затылочного отверстия минда-лины мозжечка во время каждой систолы опускаются вниз, действуя как «поршень» на частично отграничен-ную ЦСЖ в спинном мозге, и генерируют систолическую волну в ней, которая в свою очередь влияет на ткань спин-ного мозга. Резкая компрессия спинного мозга, продоль-ное движение жидкости в сирингомиелической полости и проталкивание ЦСЖ в вещество спинного мозга под дав-лением с каждой пульсовой волной являются основной причиной прогрессирования СМ [8,9].…”

Current Opinions for the Treatment of Syringomyelia and Chiari Malformations: Survey of the Pediatric Section of the American Association of Neurological Surgeons

“…Several authors believe that the signs and symptoms of syringomyelia associated with a Chiari I malformation can be treated effectively with bony and dural decompression of the cervicomedullary region alone [4, 8, 34, 35, 36, 37]. Others recommend arachnoid opening or intradural dissection to ensure adequate flow of CSF [13].…”

“…Numerous opinions exist regarding the etiology and surgical management of syringomyelia and Chiari malformations [1, 2, 3, 4, 5, 6]. One area of controversy involves surgical adjuvants used in treating patients with symptomatic Chiari malformations.…”

The acute tetraparesis as a rare presentation of Chiari malformation

“…У большинства пациентов сирингомиелическая по-лость уменьшается в течение 3 мес после операции [11][12][13][14][15][16][17][18]. Из 4 пациентов с тетрапарезом, описанных L. Massimi и соавт., у 2 больных была проведена хирур-гическая декомпрессия краниовертебрального перехо-да, 1 пациенту был рекомендован жесткий шейный ор-тез, у всех больных наблюдалось частичное восстанов-ление функций.…”