Elephantiasis nostras verrucosa gigantea nach nekrotisierender Fasziitis – Erfolgreiche Therapie mit Acitretin

Abstract

ZusammenfassungWir berichten über einen 54-jährigen männlichen Patienten mit einer posttraumatischen und postinflammatorischen Elephantiasis nostras verrucosa (ENV) des linken Beines. 5 Jahre zuvor war ein Arbeitsunfall vorausgegangen (Bagatellverletzung der linken Patella) mit nachfolgendem komplikationsreichen Verlauf (u. a. Entwicklung einer nekrotisierenden Fasziitis). Die dadurch entstandenen Hautdefekte wurden mittels Spalthauttransplantation versorgt. Nach initialer Einheilungstendenz kam es bei Verbandswechseln jedoch zu erheblichem Spalthautverlust mit begleitender infizierter Wundheilungsstörung. In den darauffolgenden Jahren bildeten sich eine massive Umfangsvermehrung des linken Beins sowie übel riechende, vegetierende, flächige Hyperkeratosen mit scharfer zirkulärer Demarkationslinie ca. 10 cm proximal des Kniegelenkes. Wir begannen eine Therapie mit Acitretin 40 mg/d p. o., eine intensivierte externe Therapie (stadienadaptiert antiseptisch, aggressiv keratolytisch) sowie mechanische Débridements (Skalpell, Kürette) zur Massenabtragung. Im Verlauf wurde die Acitretindosis auf 10 mg alle 2 Tage reduziert. Hierunter zeigt sich ein langfristig stabiler Befund. Pathogenetisch kann eine ENV bei einer wie im vorgestellten Fall insuffizienten Wiederherstellung des lymphatischen Abflusses nach z. B. Operationen oder Traumen mit Sistieren des Clearings relevanter Zytokine und Wachstumsfaktoren entstehen. Aufgrund der Seltenheit der ENV mit nur wenigen Fallberichten in der Literatur existiert keine standardisierte Therapie. Im hier dargestellten Fall wird über eine erfolgreiche Therapie der ENV mit Acitretin berichtet.